抗体在CTD中意义.pptVIP

风湿性疾病的范畴和分类 主要疾病名称 弥漫性结缔组织病 SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎 脊柱关节病 AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症 性肠病关节炎 退行性变 OA 晶体性 痛风、假性痛风 感染因子相关性 反应性关节炎、风湿热 其它 纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等 PIP及MCP可有色素沉着 无远端关节（DIP）受累及不出现Heberden结节有助于RA与OA鉴别 MTP过敏为主要症状，病人总觉好像鞋里有小石头，检查时可见足关节上有胼胝， 并且足畸形像在手上见到的一样明显——足趾腓侧偏斜 血管炎 提示疾病严重 在手指可引起甲褶梗死（呈褐色或黑色小斑点），也可发生在手指其他部位 在皮肤可表现为溃疡破溃 广泛的动脉炎表现为更明显的病变及更大范围的坏疽。 早期：软组织肿胀，骨质疏松（脱钙现象），关节间隙均匀变窄 风湿病的病理特点 靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大、中、小动脉和静脉炎 常见免疫学指标的临床意义 是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后 风湿病学中的自身抗体谱 ANA谱 抗ENA谱 RA自身抗体谱 抗线粒体抗体谱 抗血小板抗体 ANCA谱 抗磷脂抗体谱 抗平滑肌抗体（SMA） 红细胞抗体 ANA阳性的定义 一般将超过95％正常人群ANA水平的数值定义为ANA阳性，对大多数实验室而言，通常认为IFANA滴度?1：80为阳性。 ANA阳性的临床意义 除风湿病外还见于: (1)健康人:年龄越大,阳性率越高(60岁的阳性率为20%～25 %) (2)有SLE、SS或SSc家族史的一级亲属,有近50%为阳性; (3)肺疾病:原发肺纤维化、原发肺动脉高压或石棉所致的肺纤维化； （4）肝病和血液病:活动性肝炎、原发胆汁性 肝硬化、酒精性肝病、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、ITP或自身免疫性溶血性贫血等; （5）慢性感染: 寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门菌或克雷伯杆菌感染 （6）其他:Ⅰ型糖尿病, 多发性硬化,终末期肾病,器官移植后等。 临床上如果ANA滴度≥1：1000肯定可以考虑为结缔组织病或者自身免疫性疾病。对初发患者ANA（＋）≤1：320不能肯定，但也能排除结缔组织病或者自身免疫性疾病可能，一般ANA=（＋1：100）时，临床意义也不大。 ANA基本荧光核型 自身免疫性风湿病的抗核抗体谱（阳性率%） 抗核抗体(ANA)—抗dsDNA抗体 SLE的特异性抗体,特异性为90%~95%，敏感性约70%。并与疾病活动有关 ，可用于监测SLE病情变化和观察药物疗效 。 抗核抗体(ANA) —抗Sm抗体 1.是SLE标记抗体，在SLE中阳性率约为30%,特异性几乎达100%,对早期不典型SLE的诊断有重要意义。 2.Sm抗原为核内小核糖体蛋白,抗原成分中包括了u1RNP，两者联合检测有一定意义。 3. 抗Sm抗体和抗ulRNP抗体一旦出现一般会保持一个相对恒定的水平，它们不会在疾病的静止期消失。 中华风湿病学 第21章 抗核抗体(ANA) —抗ulRNP抗体 1.高滴度的抗ulRNP抗体是混合性结缔组织病(MCTD)诊断的重要指标,几乎出现于95%的MCTD患者中。但该抗体的特异性较差,尚可见于约30%SLE及15%~20%的其他疾病患者。 2.抗体滴度变化无助于评价病情和疗效以及判断预后。 参考文献:中国实验诊断学 2005年2月 第9卷 第1期 抗核抗体(ANA)—抗SSA/Ro和SSB/La抗体 1.抗SSA和抗SSB与干燥综合征相关，并可造成新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞 2.抗SSB抗体在SS中的阳性率与SSA抗体近似,而特异性较SSA高。 3.两个抗体联合检测有利于SS的诊断,有报道两者均阳性的患者约83%符合SS诊断标准。 抗核抗体(ANA)—抗Scl-70抗体 1. 抗Scl-70抗体针对抗原成分为DNA拓扑异构酶1降解产物,该抗体是系统性硬化症(SSc)的标记抗体,阳性率15%~75%。 2.有研究报道,Scl-70抗体阳性患者肺间质纤维化的危险性明显增加，并且提示预后不良。 抗核抗体(ANA) —抗组蛋白抗体 抗核小体抗体 1.核小体是染色质的基本结构单位。抗核小体抗体的靶抗原为核小体复合物。 2.