嗜碱粒细胞增多.PPT

慢性粒细胞白血病(Chronic granulocytic leukemia,CML) 定义 CML简称慢粒，是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大，外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。 Ph染色体或/和 BCR／ABL融合基因阳性。 临床表现和病程演变 各种年龄均可发病，以中年最多见，男性略多于女性。 起病缓慢，早期常无自觉症状。晚期出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻。 脾大最为突出，达脐或脐以下。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。 实验室检查 血常规 白细胞：常超过20×109/L，早期可达50×109/L，晚期可达100×109/L以上。 中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。 血小板：早期多正常，部分患者增多。晚期渐减少，并可出现贫血。 骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃，粒细胞为主，中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，原粒细胞不超过10％。 红系细胞相对减少。 巨核细胞正常或增多，晚期减少。 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降。 细胞遗传学及分子生物学改变 Ph染色体：见于90％以上的CML患者 Bcr/abl融合基因：t(9；22)(q