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非霍奇金淋巴瘤疾病与诊断 淋巴系统 淋巴系统以网状的淋巴管分布于人体，将淋巴液从组织引流至中央静脉。淋巴细胞是起源于胸腺和骨髓的造血干细胞，分布在淋巴结、血液和许多组织中。 淋巴细胞两种主要类型为T细胞和B细胞。 淋巴结中的网状细胞（组织细胞和巨噬细胞）从淋巴液中清除外来物质。 淋巴瘤 是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，淋巴瘤可以发生在有淋巴细胞分布的任何部位。 组织学可见淋巴细胞和组织细胞的肿瘤性增生。 按肿瘤细胞特征，起病方式，结外受累，病程进展，分HD和NHL两大类 霍奇金病 主要发生于淋巴结 有规律沿着淋巴管道扩散 很少累及骨髓和其他结外器官 85-90%应用化放疗可治愈 尤其为I或II期 非霍奇金淋巴瘤 淋巴系统恶性增殖性疾病 分为B和T细胞,B细胞占80-85% 可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位 淋巴结 骨髓 脾 肝 胃肠道 NHL流行病学 NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第10(女性) 发达国家：12－15／10万 中国：1.6/ 10万 男性高于女性 每年发病率平均增加4％ 估计2000年NHL的发病率(全世界范围) NHL病因 环境- 化学制剂 感染 EB病毒: Burkitt 淋巴瘤, NK细胞淋巴瘤 HCV 病毒: B细胞特别免疫细胞淋巴瘤 HP: MALT淋巴瘤 免疫抑制:AIDS,RA,器官移植 输血:NHL 1.5-2.5倍,与感染因子和输血免疫抑制有关 化疗药物: NHL 临床表现 多种多样,决定于病变范围和程度 无痛性淋巴结肿大 肝脾肿大 其他结外部位:胃,皮肤,骨,乳腺 B症状:发热,盗汗,体重减轻,搔痒 临床表现 淋巴结肿大 早期：无痛性颈部淋巴结肿大 其他部位 黄豆大－枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满, 与皮肤无粘连 后期：变大 融合成块 1/5患者起病即有多部位淋巴结肿大 临床表现 纵隔 易发部位之一 X片:中,前纵隔分叶状阴影 上腔静脉气管,食管,膈神经受压 总发生率? 20% 好发于T细胞淋巴瘤,尤其是T淋巴母细胞瘤 临床表现 肝与脾 较少见 少数以肝脾肿大为首发症状 发生于脾的预后较好 有肝受侵的预后不佳 临床表现 全身症状: 约10%患者最早出现发热,搔痒,盗汗和消瘦等症状 随病情的进展,全身症状可加重 发热 长期发热:周期性 持续性 持续发热,多汗和体重下降可能标志疾病进展,机体免疫功能的衰竭,因而预后不佳 临床表现 皮肤病变: 约13%-53%患者可有一系列非特异性皮肤表现: 丘疹,疱疹,剥脱性皮炎 晚期患者因免疫功能低下,皮肤感染常经久溃破,渗液,形成全身性皮肤增厚,脱屑 临床表现 贫血: 约10%-20%患者就诊时即有贫血 发生贫血的原因: 慢性失血 利用铁能力下降 红细胞寿命缩短 骨髓侵犯 脾功能亢进 叶酸下降 2399例NHL首发部位 部位 例数 % 部位 例数 % 表浅淋巴结 1449 60.4 小肠 102 0.8 鼻咽 142 5.9 大肠 25 1.0 扁桃体 170 7.1 肝 12 0.5 舌跟 6 0.3 脾 12 0.5 眼及眼睑 19 0.8 骨 68 2.8 上颌窦 20 0.8 皮肤 62 2.6 纵隔 127 5.3 神经系统 3 0.1 肺 13 0.5 腹膜后淋巴结 15 0.6 胃 58 2.4 肠系膜淋巴结 66 2.8 诊断 NHL可能 进行性淋巴结肿大 尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHL特点时 淋巴结结核,慢性淋巴结炎—正常治疗无效 淋巴结肿大伴发热—进展性 不明原因的长期或周期性发热 检查 主要:淋巴结活检 其他：CT,MRI,B超