布加氏四综合征的治疗.pptVIP

布加氏综合征的治疗 卞策 汪忠镐 郭巍 李春民  一、定义 布-加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）由英国内科医生George Budd（1808-1882）和奥地利病理学家Hans Chiari (1851-1916)首次描述。是肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。 二、病因 1. 先天性因素 2. 高凝和高粘状态 3. 毒素 4. 腔内非血栓性阻塞 5. 外源性压迫 6. 血管壁病变 7. 横膈因素与腹部创伤 8.其他和病因不明的  三、病理与病理生理 BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍，压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血。 在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。 由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾肿大、食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。 胃肠道淤血肿胀，遂引起腹胀、消化吸收不良、贫血和低蛋白血症。 症状体征 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。 合并下腔静脉阻塞者，则另有下腔静脉高压的临床表现，包括