特发性都肺纤维化.pptVIP

特发性肺纤维化idiopathicpulmonary fibrosis 山西医科大学第一医院 耳鼻咽喉科 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。 本病多在40－50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。 急性型罕见。 近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。 病理 肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。 肉眼观察 肺脏质地坚实，有橡胶触感，有大小不等的囊肿凸出于肺表面，并有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。 镜检 肺组织结构变形，肺泡表面细胞肿胀，正方或短柱形，肺泡壁增厚，灶性出血及成纤维细胞增殖。肺泡腔内有来自肺泡的单核细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。间质呈水肿、有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润，细长成纤维细胞和大量胶原纤维出现，部分间质腔完全纤维化。晚期肺泡数量明显减少、变形、闭锁或残留裂隙状不规则形态。细支气管代偿、扩张成蜂窝肺。受累肺脏大量纤维结缔组织增殖而收缩，毛细血管数量减少甚至闭锁。病情持续发展，肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展，同一视野中看到各阶段病