心肌病诊断与发治疗2010.5.24.pptVIP

心肌病诊断与治疗建议解读 阜外医院急诊科 袁贤奇 前 言 原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类。病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性、左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、短QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。 扩张型心肌病 DCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征,通常经二维UCG诊断。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。 一、病因和分类 特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50%。 家族遗传性DCM与下列因素有关： (1)除家族史外，尚无临床或组织病理学标准来对家族性和非家族性的患者进行鉴别，一些被认为是散发的病例实际上是基因突变所致，能遗传后代。 (2)由于疾病表型，与年龄相关的外显率，或没有进行认真全面的家族式调查易导致一些家族性病例被误诊为散发病例。