再生障碍性贫血(新).pptVIP

再生障碍性贫血 大同市二医院 血液科 概 念 是一种多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓的原发性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血、感染综合征，部分患者对免疫抑制剂治疗有效。 流行病学 欧美：4.7-13.7/10万人口 日本：14.7-24.0/10万人口 中国：7.4/10万人口 男、女无明显差异 分重型（SAA）和非重型（NSAA）。 国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）。后将AAA改称为重型再障—I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障—II型（SAA-II） 按病因分类 先天性（遗传性） Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 后天性（获得性） 继发性（诱因明确） 原发性（诱因不明确） 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型 病因 （一）药物因素 是最常见的发病因素 （二）化学毒物 （三）电离辐射 （四）病毒感染 （五）免疫因素 （六）遗传因素 （七）其他因素 发病机制 造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 包括量和质的异