结缔组织病相对关肺动脉高压的治疗.pptVIP

结缔组织病相关肺动脉高压的治疗 张卓莉 北京大学第一医院风湿免疫科 结缔组织病是PAH的常见病因 结缔组织病导致肺高压的主要机制 炎症 自身免疫性 肺间质病变 血栓形成或栓塞 门静脉高压 结缔组织病相关PAH的特点 与特发性PAH相比 多为女性 年龄更大 心输出量更低 预后更差 结缔组织病相关肺动脉高压的治疗 一般性治疗 针对结缔组织病的治疗 肺动脉高压特异性治疗 肺移植 结缔组织病相关肺动脉高压的治疗 一般性治疗 针对结缔组织病的治疗 肺动脉高压特异性治疗 肺移植 结缔组织病相关肺动脉高压的治疗 一般性治疗 针对结缔组织病的治疗 肺动脉高压特异性治疗 肺移植 结缔组织病相关肺动脉高压的治疗 一般性治疗 针对结缔组织病的治疗 肺动脉高压特异性治疗 肺移植 波生坦治疗SLE-PAH改善6分钟步行距离 波生坦改善6分钟步行距离 依洛前列醇: 提高6分钟步行距离 依洛前列醇: 改善复合主要终点指标 曲前列环素治疗CTD-PAH12周时6MWD的平均变化 磷酸二酯酶-5抑制剂-- sildenafil (Viagra), vardenafil (Levitra), tadalafil (Cialis) 西地那非与波生坦联合治疗 35例病人，年龄51±16岁 WHO功能III级 IPAH 37%；CHD 29%；CTD 17%；APAH 17% 所有病人均服用西地那非