颅脑先天异常 MRI正式.pptVIP

第二章　中枢神经系统 第九节 颅脑先天畸形及发育异常 学习要点 本节应了解、熟悉和掌握的知识点 颅脑发育异常的分类、狭颅症与颅底陷入的X线表现 脑先天性发育异常的影像学表现 神经皮肤综合征的影像学表现 学习难点 本节学习中的难点 颅底陷入的X线表现 脑先天性发育异常的分类和影像学表现 先天畸形概述 颅脑先天性畸形分类 一、头颅先天性畸形 二、脑先天性发育异常 （一）神经管闭合障碍 神经管闭合不全 颅裂 脑膜（脑）彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形 先天性脑积水（congenital hydrocephalus） 又称积水型无脑畸形 胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前中动脉供血的额颞顶叶发育不良，形成囊性结构，大脑后动脉和基底动脉供血的枕叶、小脑、基底节、丘脑发育正常.母体感染、放射线损伤及缺O2。 脑实质为巨大囊性结构代替，囊壁由软脑膜组成，内衬神经胶质细胞 影像学表现 X线：头颅球形增大，囟门大，颅缝宽，蝶鞍浅长，穹隆骨与面颅骨比例失常 CT和MRI：一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在 积水性无脑畸形（图） 积水性无脑畸形（图） 积水性无脑畸形（图） 四脑室中、侧孔先天性闭塞 又称 丹-瓦氏畸形 Dandy-Walker malformation 小脑半球及蚓部