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疑难病例讨论 侯睿宏 2014-09-17 病史 AS 未诊治 AS 诊断明确 消化道 尿蛋白 水肿 李玉忠，男，55岁 病例特点 一、 病历特点 1.中年男性，慢性病程； 2.颈部、腰背疼痛，晨僵，夜间翻身困难，HLA-B27（+），骶髂关节III级， 诊断AS 3.非甾体类抗炎药、免疫抑制剂及生物制剂治疗后有效（给予“塞来昔布、柳氮磺吡啶胶囊、来氟米特片、强克（具体用量不详）”治疗后有效。 4.皮疹：近10年出现双手部掌侧色素脱失，面积逐渐扩大，双小腿及双腋下出现色素沉着样皮疹，伴有轻微瘙痒； 5.肾脏受累：尿蛋白（+~+++），BLD（-），肾功正常，B超（-） 6.消化道：常有上腹部不适，有腹胀、烧灼感，腹泻：每日大便约6-7次，为稀水样便，于山大二院消化科，行结肠息肉病理检查：提示间质局灶淀粉样变性，刚果红染色（+）； 辅助检查 血、便常规（-） 尿常规：PRO 微量，24小尿蛋白未报 肝肾功、电解质、凝血、心肌酶大致正常 血沉、CRP正常 RAs、aENAs（-） 既往IgA、补体（-） 24小时尿蛋白（2014-1-27）:1.925g/24h （2014-8-23）心脏彩超：心脏彩超大致正常，左室收缩功能正常。 （2014-8-20）腹部CT：肝脾未见异常，胆囊炎、胆囊多发结石 泌尿系彩超：右肾体积大，右肾13.1*6.9cm，皮质厚1.0cm 左肾11.4*5.8cm，皮质厚0.9cm 辅助检查 （2014-8-22）骨髓细胞学检查：骨髓片：1.取材、涂片、染色良、增生活跃，G/E=2.5/1,2.粒系占62.5%，中粒以下部分细胞浆内颗粒减少，3.红系占25%，以中晚红为主，成熟红细胞大小不一，1.5cm*1.5cm髓膜上共计巨核细胞65个，5.三张涂片未见寄生虫；血片：1.分类大致正常，2.成熟红细胞大小不一；3.血小板成簇。 诊断 强直性脊柱炎 尿蛋白原因待查 系统性淀粉样变性 ？ 肾脏受累 肠道受累 高血压病3级（高危组） 高脂血症 脂肪肝 慢性胆囊炎 胆囊结石 AS？ -------1984年修订的纽约标准 临床标准 ① 腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善 ② 腰椎在额状面和矢状面活动受限 ③ 胸廓活动度低于同年龄、性别的正常人 放射学标准 双侧骶髂关节炎Ⅱ～Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ～Ⅳ级 诊断 肯定AS：符合放射学标准和1项（及以上）临床标准 可能AS：符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴临床症状 AS诊断明确 AS诊断明确+尿蛋白阳性，进一步查肾穿活检 可确诊AS 肾脏受累？ Perfect 淀粉样变性 皮疹 消化道症状------镜下活检：示淀粉样变 提示1.AS 肾脏、消化道淀粉样变？ 未找到AS消化道受累资料 2.多系统的淀粉样变=系统性淀粉样变？ 2.继发性淀粉样变性 肾脏病的症状常为原发病所掩盖，如慢性感染、结核、RA或恶性肿瘤等症状。肝脾亦为主要受累器官。肾上腺受累肾上腺静脉血栓形成可出现Addiss病 3.伴发MM的淀粉样变性 主要症状为难以忍受的骨痛。X线片可见骨质破坏或骨折现象。可出现血钙升高，继发高尿酸血症。 4.老年淀粉样变性 血管壁受累为淀粉样变的特点。这种淀粉样变蛋白来源于循环系统。 5.长期血透患者β2-MG蓄积所致淀粉样变性 透析超过9年发病率为5年的13倍，透析超过17年100%。 患者不符合以上情况 考虑原发性.... 诊断 组织活检 腹部皮下脂肪: 阳性率90% 直肠粘膜:应包括粘膜固有层: 阳性率84% 牙龈,舌,口腔粘膜,皮肤活检: 90% 肾脏因病变广泛阳性率高: 85.7% 肝活检阳性率低,仅为50%, 易出血。 系统性淀粉样变 腰背痛及关节症状是否是该病脊柱受累的表现？ 未找到相关文献 AS合并系统性淀粉样变 治疗方面 沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松 讨论目的 1.尿蛋白原因，肾脏损害原因，肾穿的必要性？ 2.系统性淀粉样变是否成立 3.治疗 谢谢