免疫缺陷性疾病 (1).pptVIP

一、原发性 B 细胞缺陷病 1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征 二、原发性 T 细胞缺陷病 1. DiGeorge 综合征(先天性胸腺发育全) 2. T 细胞活化和功能缺陷病 T 细胞免疫缺陷 (Deficiency of T Lymphocytes) 以T细胞免疫缺陷为主，患者反复发生致命性 病毒、霉菌、分枝杆菌和寄生虫感染。 1. 先天性胸腺发育不全 (Digeoge综合征,德乔治综合征) 胚胎三、四咽囊发育障碍→先天胸腺发育不良伴随甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良 细胞水平： T细胞不能成熟 表现：T cell缺乏，细胞免疫缺陷 症状：易患病毒、真菌感染 自身免疫病，恶性肿瘤 患儿有特殊面容 三、联合免疫缺陷病 1. 严重联合免疫缺陷病 2. 共济失调毛细血管扩张症 3. Wiskott-Aldrich综合征(伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病) 联合免疫缺陷（combined immunodeficiency disease,CID） 是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿 四、吞噬细胞缺陷病 1.原发性粒细胞减少征 2.吞噬细胞功能障碍 （1）慢性肉芽肿病 （2）