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二、肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM） （一）疾病概述 基本特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小。 基本病理：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降。 分类：根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚 型心肌病、非梗阻性肥厚性心肌病。 起病缓慢，青年猝死的常见原因。 不均等的心室间隔增厚 心尖部肥厚 （二）病 因 本病常有明显家族史（约占 1/3），目前认 为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白 基因突变是主要的致病因素。表现为儿茶酚 胺分泌增加或对其反应异常致心肌细胞钙质 负荷过重。 另有人发现本病与HLA类型有关。 肥厚型心肌病 （1）症状 重要脏器血供不足 心输出量下降 左房淤血 （2）体征 心脏轻度增大 胸骨左缘或心尖部吹风样SM 心悸、劳力性呼吸困难、 心绞痛、乏力、晕厥、猝死