第十一章血液系统疾病.pptVIP

【病因和发病机制】 (一)缺铁的原因 1.先天储铁不足 胎儿在孕期后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。 2.铁摄入量不足 是导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。 * * 【病因和发病机制】 3.生长发育因素 婴儿期生长发育较快，血容量也增加较快。 4.铁丢失过多或吸收减少 食物搭配不合理可影响铁的吸收；慢性腹泻则增加铁的排泄。长期小量失血便会引致缺铁。如：肠息肉、钩虫病等也是导致出血、缺铁的常见原因。 * * 【病因和发病机制】 （二）缺铁对各系统的影响 1.造血系统 缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞质减少；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。 * * 【病因和发病机制】 2.非造血系统 缺铁可使某些酶(如细胞色素c、单胺氧化酶、核糖核昔酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性降低，这些酶与生物氧化、组织呼吸、神经介质的合成和分解有关，酶活性降低时，细胞功能发生紊乱，因而出现一些非血液系统症状：如影响小儿的神经精神行为、消化吸收、免疫、肌肉运动等功能，经铁剂治疗后，这些症状可消失。 * * 【临床表现 】 以6个月～2岁最多见。起病缓慢， （一）一般表现 皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 （二）髓外造血表现 由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大。 * * 【临床表现 】 (三)非造血系统症状 1.消化系统症状 食欲减退，少数有异食癖。常有呕吐、腹泻。 2.神经系统症状 常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。 * * 【临床表现 】 3.心血管系统症状 明显贫血时心率增快心脏扩大，重者可发生心力衰竭。 4.其他 因细胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。 * * 【实验室检查 】 （一）血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。 血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大, 网红细胞数正常或轻度减少。 白细胞、血小板一般无特殊改变。 * * 实验室检查 血涂片 正常 缺铁性贫血 * * 【实验室检查 】 （二）骨髓象 呈增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。 （三）有关铁代谢的检查 1.血清铁减低。 2.血清铁蛋白减少 3.总铁结合力升高 * * 【诊断】 根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。必要时可作骨髓检查。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。用铁剂治疗有效(见后)可证实诊断。 * * 【治疗】 主要原则为去除病因及给予铁剂。 1.去因治疗 对喂养不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成，增加含铁丰富的及富含维生素C的食物，治疗原发病，如驱除钩虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血等。 * * 【治疗】 2.铁剂治疗 ： 常用制剂有硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等 注意：⑴、口服剂量以元素铁计算，一般为每次l～2mg/kg，每日2～3次。 ⑵、于两餐之间服药，既减少对胃黏膜的刺激，又利于吸收； ⑶、同时口服维生素C能促进铁的吸收。 ⑷、血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的贮存量。 * * 【治疗】 ⑸、治疗中最好测定血清铁蛋白，以避免铁过量。如口服3周仍无效，应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。 注射铁剂 因较易出现不良反应，故较少应用，常在不能口服铁的情况下使用。 3.输血治疗： * * 治疗 疗效判断 网织红细胞 3～4天 ? 7～10天 ??高峰 2～3周 ?正常 血红蛋白 2周 ? 临床症状 2周好转 * * 营养性巨幼红细胞性贫血 是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。 * * 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 * * 【疾病基础】 1、摄入不足： 2、吸收代谢障碍 3、需要量增加 * * 1、维生素B12：来自于动物性食物，如肝肾、肉类