2心肌病最新进展.pptVIP

急性快速可逆性左心室收缩功能不全和左心室扩大，心电图表现为ST-抬高酷似心肌梗死，预后良好 常累及左室心尖部（心尖气球样变） 表现为一过性左室收缩功能障碍伴胸痛, ECG改变及少量心肌酶释放~ STEMI Tako-Tsubo Cardiomyopathy CAG无明显冠脉病变 LV造影:心尖部圆形,颈部细窄, 形状与章鱼篓相似 Tako-Tsubo Cardiomyopathy Apical two chamber echocardiographic view showing LV apical ballooning and sigmoid septum *) 诊断：于发生急性心肌梗死冠状动脉造影正常又有心脏扩大快速逆转的病例，要考虑应激性心肌病的诊断，同时还应当进行病因分析 治疗:支持性 治疗得当预后良好,但仍有死亡 * * * 建议从临床实用出发，注意到国外分类动向和致病基因研究的现状，将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病五类。病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性，左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、短QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。本建议只涉及DCM、HCM和ARVC的诊断和治疗等方面。 * 建议从临床实用出发，注意到国外分类动向和致病基因研究的现状，将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病五类。病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性，左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、短QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。本建议只涉及DCM、HCM和ARVC的诊断和治疗等方面。 * 在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现 液体潴留的患者使用利尿剂：ACEI，不能耐受者使用ARB：ACEI治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量，从很小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量（表1），滴定剂量和过程需个体化 β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不〈55次/min为目标剂量或最大耐受量（表2） 中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d 有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗 * 在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现 此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3~5天，推荐剂量为多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力农50μg/kg负荷量，继以0.375~0.750μg.kg-1.min-1 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案 * Dilated cardiomyopathy (DCM) is an often fatal cause of heart failure. It has been recently confirmed that pathogenesis of DCM is related to autoimmune reaction. The process of DCM is usually developing gradually. Some patients are asymtomatic and yet have had left ventricular dilatation for months or even years. Autoantibodies mediated myocardium damage is a main pathogenesis in DCM, and the damage might be inhibited by calcium antagonist. We analyzed clinic materials of DCM from Chinese 16 hospitals and Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy (ISDDC). Our purpose were to research for clinical by stages in DCM and effects of inte