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第六章 细胞的能量转换──线粒体和叶绿体 ●线粒体与氧化磷酸化 ●线粒体和叶绿体是半自主性细胞器 ●线粒体和叶绿体的增殖与起源 复习纲要 第一节 线粒体与氧化磷酸化 1. 线粒体的形态结构 2. 线粒体的化学组成及酶的定位 氧化磷酸化 线粒体与疾病 1. 线粒体的形态结构 1.1 线粒体的形态 1.2 线粒体的超微结构 ◆外膜(outer membrane）：脂类和蛋白质约各占50%，含孔蛋白，通透性较高，标志酶为单胺氧化酶。 ◆内膜（inner membrane）：含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。高度不通透性（与心磷脂有关），向内折叠形成嵴（cristae）,含有与能量转换相关的蛋白（基粒） ◆膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。 ◆基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA，核糖体。 2. 线粒体的化学组成及酶的定位 2.1 线粒体的化学组成 2.2 线粒体酶的定位 2.2 线粒体的化学组成 ◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)： ·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂， 内膜中心磷脂约占磷脂总量的20%，与离子的不可 渗透性相关。 ·线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；约1:1（外膜） 3. 氧化磷酸化 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细 胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细 胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及 电解质稳态平衡的调控有关。 3.1 氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)的分子基础 3.2 氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说 线粒体与疾病 线粒体是细胞内最易受损伤的一个敏感细胞器，线粒体与人的疾病、衰老和细胞凋亡有关。 线粒体膜损伤：克山病，缺硒引起的地方性心肌病。 线粒体DNA损伤：已发现100多种人类线粒体疾病，都因线粒体DNA异常引起。线粒体产生的自由基是其DNA损伤的重要原因。 细胞凋亡：线粒体释放的细胞色素C引发细胞凋亡。 3.1 氧化磷酸化的分子基础 3.1.1 氧化(电子传递、消耗氧, 放能)与磷酸化(ADP+Pi，储能) 同时进行，密切偶连，分别由两个不同的结构体系执行 3.1.2 电子传递链(electron-transport chain）的四种复合物， 组成 两种呼吸链：NADH呼吸链, FADH2呼吸链 3.1.3 ATP合成酶（ATP synthase）(磷酸化的分子基础) 3.1.2 电子传递链的四种复合物(哺乳类) ◆复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶复合物（既是电子传递体又是质子移位体） 组成：含42个蛋白亚基，至少6个Fe-S中心和1个黄素蛋白。 作用：催化NADH氧化，从中获得2高能电子?辅酶Q； 泵出4 H+ ◆复合物Ⅱ：琥珀酸脱氢酶复合物（是电子传递体而非质子移位体） 组成：含FAD辅基，2Fe-S中心， 作用：催化2低能电子?FAD?Fe-S?辅酶Q (无H+泵出) ◆复合物Ⅲ：细胞色素bc1复合物（既是电子传递体又是质子移位体） 组成：包括1cyt c1、1cyt b、1Fe-S蛋白 作用：催化电子从UQH2?cyt c；泵出4 H+ （2个来自UQ， 2个来自基质） ◆ 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶（既是电子传递体又是质子移位体） 组成： 二聚体，每一单体含13个亚基 作用：催化电子从cyt c传给氧，生成水 3.1.3 ATP合成酶(氧化磷酸化的分子基础) 3.1.3.1 分子结构 3.1.3.2 线粒体ATP合成系统的解离与重建实验证明电子传递与ATP合成 是由两个不 同的结构体系执行, F1颗粒具有ATP酶活性 3.1.3.3 工作特点：可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存的 能量合成ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙 3.1.3.4 ATP合成机制: 旋转催化理论（结合变构机制） 3.2 氧化磷酸化的