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嗜铬细胞瘤诊治的进展 娄底市中心医院十七病室 周福印 2017年7月10日 儿茶酚胺增多症 儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）： 由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状统称为儿茶酚胺增多症。 2004年WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤， 将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。 嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma PHEO)起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。 副神经节瘤（paraganglioma，PGL）: 起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。 恶性嗜铬细胞瘤（malignantpheochromocytoma）:WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。局部侵润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤良恶性。