胎儿神但经系统畸形超声诊断.ppt

胎儿神经系统畸形超声诊断 深圳妇儿医院超声科 李胜利 前言 近20年来，由于产科超声的不断发展，使产科临床发生了革命性的变化 超声从业人员对胎儿生理及胎儿畸形的发生﹑发展有了更深刻的了解和掌握 较为完整的胎儿疾病谱已为人们所逐渐认识 使得胎儿结构异常产前能在早期做出正确的诊断及治疗成为可能 前言 神经系统先天畸形的发生率较高 据欧美国家的一项长期的监测研究表明，出生儿中发生率为3-4‰ 自发流产中此类畸形发生率更高 正常胎儿神经系统观察的内容 头颅形态与大小： 正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽，到12周颅骨骨化已明显，可显示出完整的颅骨光环，从而可除外无脑儿畸形。 颅骨外有皮肤覆盖，厚约1～2mm，颈后部皮肤略厚，12周最厚不超过3mm， 19周时不超过5～6mm。软组织回声均匀，无囊性改变。 测量：主要有双顶径、枕额径、头围等生物学测量，评价其生长发育。 正常胎儿神经系统观察的内容 脑内结构的显示与观察： 超声检查应从以下两方面来评价胎儿脑部发育情况： 通过详细颅内结构的观察，确认脑的胚胎发育是否正常（假设脑内正常形态代表脑结构和发育正常）。 熟悉在整个妊娠期间脑发育过程及其变化，以及这些变化在超声图像上的表现。 正常胎儿神经系统观察的内容 脑内结构 幕上结构：大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑室、中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、胼胝体、大脑镰。 幕下结构：主要有小脑半球、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等 脊柱的连续性与完整性 颅骨骨化程度的判定，可将颅骨回声强度与脑中线回声强度比较。 正常胎儿神经系统观察的内容 观察与显示脑内结构的主要平面 丘脑水平横切面（A） 侧脑室水平横切面（B） 经小脑横切面（C） 通过这三个主要切面的系统观察，95%的中枢神经系统明显畸形可以检测出来 胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法 中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法 总的原则 超声检查一旦发现脑内结构异常声像，则应确定哪个结构出现异常，有多少结构异常，解剖结构确定后，再进一步确定是哪种类型的畸形。 脑内结构异常，常常是多处结构异常而不是单一结构异常，应多切面、多角度显示可能出现的畸形，做出准确的诊断。 检出脑内畸形后，应对脑外结构进行仔细检查，尽可能明确胎儿是否合并脑外其他器官或系统畸形。 中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法 总的原则 强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常是这些畸形的最初线索。 颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索 颅后窝池的增大，应仔细检查小脑蚓部 透明隔腔的消失，首先应想到胼胝体发育不全或缺失 脑中线消失，透明隔腔及第三脑室消失，强烈提示全前脑 侧脑室的增大，不能一慨诊断为脑积水 不能把大脑误认为脑积水 中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法 总的原则 明确脑内畸形的种类： 脑中线结构畸形 小脑幕上脑室系统异常 大脑皮质的异常 后颅窝结构异常 头颅大小与形态异常 中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法 脑中线结构畸形：主要有胼胝体发育不全、前脑无裂畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉瘤、Dandy—Walker畸形等。 主要在丘脑水平切面和小脑平面显示这些畸形。 中线结构畸形多为对称性畸形。 如果超声检查透明隔腔、第3和第4脑室、两侧丘脑和小脑及小脑蚓部等中线结构无异常发现，那么可以基本排除脑中线结构的畸形。 中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法 小脑幕上脑室系统异常：主要有单纯脑室扩大（对称或不对称）、前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、神经管缺陷如无脑畸形、先天性感染、脑穿通畸形、脉络丛囊肿等。 在任何孕周，侧脑室大于11mm、第3脑室大于3mm均应考虑脑室扩张的可能，应定期追踪观察。 出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并测量侧脑室大小、哪些脑室受累并扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是否正常等， 特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。 中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法 大脑皮质的异常：主要有无脑畸形、露脑畸形、前脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。 如果大脑皮质出现异常声像，应判断异常声像是对称性还是非对称性、局部异常还是全脑异常。 中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法 后颅窝结构异常：主要包括Arnold-Chiari畸形和神经管缺损、后颅窝池增大、Dandy—Walker畸形、小脑发育不良等。后颅窝池的显示、观察与测量对检出这些畸形很有帮助。 后颅窝池消失：后颅窝池消失常伴随小脑扭曲变形（“香蕉”小脑），是脊柱裂的脑部特征之一，亦是Arnold--Chiari畸形的超声特征，后者是一种脑部的先天畸形，表现为枕骨发育不良，小脑及延髓细长、扁平、经枕骨大孔突出于脊髓管中