中国视网膜母细胞瘤临床表现,国际分级IIRC及保守治疗.pptVIP

治疗复发病例 治疗前 治疗后复发 死亡病例 眼摘前 眼摘后眶内复发 死亡病例 眶内复发加重 颅内转移 治疗效果 Group E: 化疗 治疗效果 Group E: 化疗 治疗效果 Group E: 化疗 典型Rb 内生型 外生型 Rb与Coats鉴别要点 平均年龄： 单眼：2岁 双眼：1岁 无明显性别倾向 单眼（2/3）双眼（ 1/3 ） 球内实性团块 钙斑 平均年龄： 5岁 男性（76%） 单眼（ 95% ） 视网膜毛细血管扩张 微血管瘤 Shields JA, Shields CL, et al. Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases. Am J Ophthalmol 2001;131:561-571 1 任毕俊杰，男，1岁半， “左眼灯下发黄20余天” 蔡瑞，女，2岁半 “右眼瞳孔区发亮11个月” 第二肿瘤 骨肉瘤 随访头10年：4.4%；第二个10年： 18.3%；第三个10年： 26.1%。[1] 随访50年以上，遗传型51.0%(+/-6.2%)；非遗传型 5.0% (+/-3.0%) [2]。 1。Roarty JD. Incidence of second neoplasms in patients with bilateral retinoblastoma. Ophthalmology 1988;95(11):1583-7. 2。Wong FL. Cancer incidence after retinoblastoma. Radiation dose and sarcoma risk. Jama 1997;278(15):1262-7. 第二肿瘤：骨肉瘤 治疗方法 过去 手术治疗为主：眼球摘除 保守治疗很少：外放射EBRT IRC分级背景 Dr. A. Linn Mruphree, 1990s. 参与国家: 美国，加拿大，法国，瑞典，墨西哥。 原因：EBRT外放疗已经不作为RB的首选治疗方法，化疗联合局部治疗成为主要的治疗方法。 肿瘤的大小、数量、位置对预后影响较小。 强调保存眼球和视力对提高生活质量的重要性。 2005年全世界共有27个中心参与,包括同仁,证明IIRC对化疗的指导作用。 Group A: 极低风险 肿瘤较小并且远离重要的组织结构。 特点：所用的肿瘤都小于或等于3毫米，局限在视网膜，距离黄斑3毫米以上，并且远离视神经乳头1.5毫米以上。没有玻璃体或者视网膜下的种植。 Group B 低风险 无论大小或者位置，肿瘤都没有玻璃体或者视网膜下的种植，以及弥散的肿瘤。 特点： A组以外的视网膜肿瘤，大小及位置不限。 没有玻璃体或者视网膜下的种植。 网脱范围在肿瘤基底部3毫米以内。 Group C 中度风险 无论大小或者位置，玻璃体或者视网膜下的种植，以及弥散肿瘤局限与肿瘤附近。 特点： 所有种子必须是局限的，细小的，距离3毫米以内，放射性敷贴是可以治疗的。 无论大小或者位置，视网膜肿瘤是分散的。 网膜下液局限于一个象限内。 Group D 高风险 弥散的玻璃体或者视网膜下的种植，或者巨大的内生型或外生型肿瘤。 特点： 种植范围超过C组。 巨大的或者弥散的肿瘤，可以有细小的或者油脂状的玻璃体种植或无血管团块。 网膜下的种植成板块状。 包括外生型的肿瘤，超过一个象限的视网膜脱离。 Group D Group E 极高风险 肿瘤造成眼球解剖或功能上的损害，并有以下的特点之一： 新生血管性青光眼。 大量的球内出血。 无菌性眼眶蜂窝织炎。 肿瘤达到玻璃体前。 肿瘤触及晶体。 弥散浸润型RB。 眼球痨。 Group E 肿瘤达到晶体 Group E 无菌性眼眶蜂窝织炎 Group E 肿瘤达到玻璃体前 Group E弥散浸润型RB 视网膜母细胞瘤的综合治疗 现在 综合治疗为主 化疗：系统化疗，局部化疗, 干细胞移植 局部治疗：激光，冷冻 放疗：立体定向，敷贴 手术：眼球摘除，眶内容剜除 治疗原则 首先是挽救生命 其次是保留眼球 然后再考虑保存有用视力 治疗方法因人而异, 应全面综合的考虑每个患者的具体情形。 * 加拿大多伦多儿童医院 CEV-C方案： 卡铂28mg/kg D1 30’ 依托泊甙12mg/kg D2 30’ 长春新碱0.05mg/kg D2 5’ 环孢霉素33mg/kg/天，输液2小时，连续2天。 美国COG化疗方案 CEV方案 卡铂:标准剂量18.6mg/kg,高剂量26-28mg/kg 依托泊甙:10-12mg/kg 长春新碱:0.05-0.1mg/kg 化疗方案中的辅助用药 必须的辅助用药 GCSF:粒细胞刺激因子 止吐药物 对症辅助