药剂科讲课肾小但球肾炎.ppt

肾小球肾炎 南京大学医学院附属鼓楼医院肾脏科 曹东维 肾小球肾炎的临床分类 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征 急性肾小球肾炎 Acute Glomerular Nephritis, AGN 概述 急性肾小球肾炎往往是致病微生物（细菌、病毒、寄生虫）感染后在肾小球内引起的免疫性炎症。 临床上以链球菌感染后急性肾小球肾炎（PSAGN）最为常见。 PSAGN以突然发生的血尿、水肿、高血压以及一过性氮质血症为主要临床表现。 急性链球菌感染后肾小球肾炎 （PSAGN） β溶血性链球菌A组12型等“致肾炎菌株”感染后引起的免疫性肾小球炎症。 可通过循环免疫复合物沉积或原位免疫介导起病。 临床特征 发病前1~3周常有溶血性链球菌感染史（上呼吸道感染或脓疱疮），起病后多能找到相关的免疫学证据（ASO↑）； 多为急性起病的肾炎综合征，高度浮肿的患者可发生一过性高血压及一过性氮质血症； 病理上光镜下多为弥漫性毛细血管内增生性肾炎，电镜下可见“驼峰”状电子致密物； 8周内可有一过性低补体（C3及总补体）血症； 有强烈的自愈倾向。 正常肾小球光镜摄片 正常肾小球电镜摄片 正常肾小球高倍电镜观察 PSAGN光镜HE染色 毛细血管球增大 球囊腔增大 弥漫性毛细血管内细胞增生 内皮细胞 中性粒细胞 毛细血管腔闭塞 PSAGN光镜观察 毛细血管球肥大 尿腔变小 细胞增生 内皮细胞 中性粒细胞 PSAGN免疫荧光 IgG细颗粒状沿GBM及系膜区沉积 整个视野呈现“满天星”样改变 PSAGN超微结构变化 内皮细胞及系膜细胞增生 白细胞浸润 上皮细胞下电子致密物沉积（驼峰样变化） 治 疗 休息 减少交感兴奋及儿茶酚胺分泌； 彻底清除感染灶 阻断抗原产生，抑制免疫复合物形成； 对症治疗 低钠饮食 使用利尿剂治疗高度浮肿、一过性高血压及一过性氮血症； 透析治疗顽固的高度浮肿、高血压、氮血症及高钾血症； 急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerular Nephritis, RPGN 概 述 急性肾炎综合征，肾功能迅速进行性恶化； 病理上以新月体肾炎为特征。 三种临床发病形式 原发性急进性肾小球肾炎； 继发于系统性疾病（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜）； 由原发性肾小球疾病其它病理类型转化而来。 免疫病理分型 Ⅰ型 抗肾小球基膜（GBM）抗体型 抗体沿GBM线样沉积； Ⅱ型 免疫复合物型 颗粒样抗体沉积于GBM； Ⅲ型 非体液免疫介导型 多于小血管炎有关。 病理特征 新月体形成（毛细血管外肾炎） 壁层上皮细胞增生伴纤维组织增生，新月体压迫肾小球毛细血管腔； 三维变化 新月体进行性增大、受累肾小球数进行增多、早期为细胞性新月体后期则转化为纤维性新月体； 肾小球毛细血管固有的病理改变（细胞增生、毛细血管壁纤维素样坏死） 血清免疫学检查 Ⅰ型 抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性； Ⅱ型 循环免疫复合物阳性； Ⅲ型 小血管炎标志物抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。 正常肾小球 新月体肾炎 新月体肾炎 新月体肾炎 抗GBM肾炎 免疫复合物颗粒样沉积累 免疫复合物细颗粒样沉积累 无免疫复合物新月体肾炎 新月体形成伴毛细血管坏死 新月体肾炎伴球囊破裂 临床特征 氮质血症亚急性进展； 进行性贫血； 肾脏体积早期增大继而进行性缩小； 部分患者可有进行性尿量减少或少尿； Ⅰ型患者抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性或伴有咯血，Ⅲ型患者多伴有其他部位小血管炎的表现及ANCA阳性。 治疗原则 “三维”性变化说明早期病理诊断（肾活检） “三维”性变化提示早期治疗殊为重要； “三维”性变化提示治疗不能“温良恭谨让”； 血浆置换 甲基泼尼松龙及环磷酰胺冲击治疗 肾脏替代治疗 慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerular Nephritis, CGN 概述 慢性肾小球肾炎是指病程迁延的肾小球免疫性炎症 少数由急性肾炎转化而来 大多数起病的病理类型即决定其病程呈慢性经过 CGN常见的病理类型 系膜增生性肾炎 IgA肾病 非IgA肾病 系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎） 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 硬化性肾炎 病理类型与临床表现的关系 相同的病理类型在不同的患者可有不同的临床表现 不同的病理类型在不同的患者可有相同的临床表现 至今为止尚无法根据临床表现判断其病理类型 其它检查无法替代肾脏活细胞检查 CGN的临床表现 蛋白尿 轻到中度肾小球性蛋白尿 血尿 肾小球性镜下或肉眼血尿 水肿 轻到中度，一般无浆膜腔积液 高血压 与肾功能损害正相关 肾功能损害 有下列恶化因子： 感染 过劳 血压升高 肾毒性药物 妊娠 CGN诊断程序 确定有无肾炎