自身免疫性脑炎临床诊断路径.pptVIP

作者认为，无需抗体阳性也能确诊，因为自免边缘叶脑炎抗体检测不一定都阳性，但是抗体阳性对于指导治疗及估计预后有重要意义，例如一些副肿瘤细胞浆抗体阳性提示难治。 短期记忆丧失是边缘叶脑炎的核心症状 脑脊液细胞轻中度升高（60-80%），约50%IgG指数高、OB+。 如果病灶不是双侧颞叶内侧，除非抗体阳性，否则不能诊断。 * * ADEM单时相，儿童及40岁的成人。无特异性抗体，约50%儿童患者MOG抗体+，但是因为亦可见于其他脱髓鞘病，且未广泛开展，故不纳入诊断标准。 * 95%患者45岁，男:女1:4，青年、女性易合并畸胎瘤 * 单纯血清易假阳性或假阴性。 * * 多有前驱感染事件，单时相病程，预后较好。其他常见症状还有瞳孔异常、双侧面瘫、巴氏征、球麻痹，也可以出现肢体力弱 * 自身免疫性脑炎临床诊断路径 张哲 概念 急性脑炎：脑部炎症引起的快速进展（通常6周）的脑病 感染性 非感染性：多数为自身免疫性脑炎 自身免疫脑炎抗体 自身免疫脑炎抗体 自身免疫脑炎抗体 第一步 是否为自身免疫性脑炎？ 可能的自身免疫性脑炎应满足以下3项： 亚急性起病（快速进展3个月），工作记忆（短期记忆）受损，或意识水平变化（含人格变化），或精神症状 以下至少1项 新发中枢神经系统局部病灶 癫痫，不能用既往的癫痫病史解释 CSF细胞数增高（WBC5/mm3） MRI提示脑炎（指T2-FLAIR示高度局限于一侧或双侧颞叶内侧，或累及灰质、白质或同时伴有炎症或脱髓鞘） 排除其他诊断 “其他诊断” CNS感染 化脓性脑病 代谢性 药物中毒性 脑血管病 肿瘤 Creutzfeldt-Jakob病 痫性疾病 风湿免疫疾病（狼疮、结节病等） Reye综合征（儿童） 线粒体病 先天代谢异常（儿童） 第二步 是否为已知综合征？ 自身免疫性边缘叶脑炎 急性播散性脑脊髓炎 抗NMDA受体脑炎 Bickerstaff脑干脑炎 自身免疫性边缘叶脑炎 满足以下4条则确诊： 亚急性起病（快速进展3个月），工作记忆（短期记忆）受损，癫痫发作，或精神症状提示边缘系统受累 T2-FLAIR高信号/PET高代谢病灶高度局限于双侧颞叶内侧 以下至少满足1项 CSF细胞数增高（WBC5/mm3） EEG示癫痫波或慢波活动累及颞叶 排除其他疾病 如果前3项中有1项不能满足，发现脑炎相关抗体也可以确诊 急性播散性脑脊髓炎 满足以下5条： 首次发病即出现多灶性、CNS炎性脱髓鞘事件 发热不能解释的脑病 MRI异常： 弥漫、分界不清、大（1-2cm）病灶，以大脑白质受累为主 个别病例出现白质T1低信号灶 可以出现深部灰质（基底节、丘脑）异常 发病3个月后无临床新症状或MRI新病灶 排除其他诊断 鉴别 抗NMDA受体脑炎 可能的诊断 满足以下3条： 快速起病（3个月），以下6条主要症状至少满足4条： 认知异常或精神行为异常 语言功能障碍（压力言语，语言减少，缄默） 癫痫发作 运动障碍，强直/异常姿势 意识水平下降 自主神经功能异常或中枢性低通气 以下至少1条： 异常脑电（局灶或弥漫慢波活动，痫样活动，或delta刷） 脑脊液细胞数增多或寡克隆区带 排除其他诊断 抗NMDA受体脑炎 确定诊断 6条主要症状符合1条及以上 并且抗GluN1亚基IgG抗体+ 血清和脑脊液抗体均需检出，如果仅能获得血清样本，需要加确认试验（活神经元或神经组织免疫组化） Bickerstaff脑干脑炎 可能的诊断 满足以下2条： 亚急性起病（快速进展4周），伴 ①意识水平减低 ②双侧眼外肌瘫痪 ③共济失调 排除其他诊断 作者认为，无需抗体阳性也能确诊，因为自免边缘叶脑炎抗体检测不一定都阳性，但是抗体阳性对于指导治疗及估计预后有重要意义，例如一些副肿瘤细胞浆抗体阳性提示难治。 短期记忆丧失是边缘叶脑炎的核心症状 脑脊液细胞轻中度升高（60-80%），约50%IgG指数高、OB+。 如果病灶不是双侧颞叶内侧，除非抗体阳性，否则不能诊断。 * * ADEM单时相，儿童及40岁的成人。无特异性抗体，约50%儿童患者MOG抗体+，但是因为亦可见于其他脱髓鞘病，且未广泛开展，故不纳入诊断标准。 * 95%患者45岁，男:女1:4，青年、女性易合并畸胎瘤 * 单纯血清易假阳性或假阴性。 * * 多有前驱感染事件，单时相病程，预后较好。其他常见症状还有瞳孔异常、双侧面瘫、巴氏征、球麻痹，也可以出现肢体力弱 *