胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理刘说智复旦.ppt

EXIT（ex utero intrapartum treatment）技术 保持胎盘循环的同时进行胎儿手术 先超声指导下首先确认胎盘位置和胎儿体位 暴露胎儿半身进行手术 解除气道阻塞的原因,确保气道通畅 充分氧合后,结扎脐带,将胎儿从母体分离 EXIT 1例：颈部巨大淋巴管瘤 2007-9-27 EXIT by 复旦大学妇产科医院 复旦大学儿科医院 胎儿腹水产前B超：胎儿腹水，围绕内脏，肠管漂浮 胎儿腹水原因 1.母亲和胎儿的血型不合 2.病毒感染 3.先天性肾脏畸形 4.心血管疾病 5.肝脏肿瘤 6.营养不良  新生儿先天性消化道畸形治疗的新进展 产前诊断水平不断提高：新生儿消化道畸形、 泌尿系畸形、先心等 手术治疗年龄提前： 胎仔外科（先天性双侧肾积水、先天性膈疝、先天性肺大泡及颈部淋巴管瘤、骶尾部巨大畸胎瘤、先心等） 新生儿监护完善： 呼吸管理、静脉营养、麻醉安全、监护设备、医疗护理水平。 产前B超尚不能确诊的消化道畸形 先天性幽门肥厚性狭窄 先天性胆道闭锁 先天性巨结肠 先天性肛门闭锁 ……. 肠闭锁的解剖位置定义 高位肠闭锁：空肠上端以上，Treiz’s韧带以上 低位肠闭锁：空肠上端以下 超声探及胎儿胆囊的意义 胎儿胆囊小，尚缺少不同孕龄胎儿大小的正常值 无法明确胆道闭锁：95%的梗阻性黄疸均为III型胆道闭锁（肝内外胆道均闭锁），II型为肝管闭锁，I型为胆总管闭锁 个别胎儿产前发现肝门部囊性占位，常常为胆总管扩张 可以产后进行干预并且手术效果良好的消化道畸形 食道闭锁 肠闭锁 膈膨升 腹裂 脐膨出 巨结肠 无肛 …… 脐膨出：大型可见外露的肝脏 术后外观 先天性膈疝 胚胎早期膈肌发育缺损 左侧多见 疝入胸腔内容： 小肠 结肠 脾 胃 肝、肾、胰尾 先天性膈疝 发病率：1/2,000-5,000 活产婴儿 男：女：1:1.8 死亡率：50％ 病因：不明确 临床表现 其严重程度和出现时间与以下情况有关： 1、肺发育不全和肺动脉高压程度 2、有无肠道梗阻或其它先天性畸形 3、进入胸腔脏器的性质、容量 病侧呼吸运动减弱，呼吸音低或消失，可听到肠鸣音，心尖搏动向对侧移位，舟状腹 产前B超 如胎儿横隔有缺损，肠管等通过缺损处进入胸腔，形成膈疝 胎儿胸腔内除见心脏外，见胃泡或肠管、肝脏等回声，纵切及横切均见 合并羊水过多 胎儿发育不良 先天性膈疝 Prenatal diagnosis Prenatal USG Prenatal MRI Selection of patients for fetal interventionUSG Factors associated with bad prognosis Diagnosis prior to 25 w Intrathoracic stomach bubble Polyhydramnios Hydrops Liver herniation Lung-to-head ratio less than 1.0 Left ventricular hypoplasia 肺面积/头围=1.0 超声对膈疝预后的评估 1.孕周越小预后越差2.膈疝的大小：越大预后越差3.胸腔内胃和肝的存在：肝脏的疝入预后恶劣4.对侧肺的面积(通过四腔心切面的胸廓横切面)：可被观察到的肺的面积大于半侧胸腔面积的1/2。 (86% survival) 5.肺面积/头围，1.4.存活率较高6.有关合并畸形的存在，预后差7.心室的不对称，预后差 Selection of patients for fetal interventionMRI Better soft tissue contrast in comparison to USG Reliable in detecting liver herniation Relative lung volume (lung volume/expected lung volume) less than 0.40 predictive of poor outcome Liver/diaphragm ratio (L/D) predictive of outcome 先天性膈疝出生后治疗 转运措施 1、给氧：气管内插管接婴儿呼吸机，快速频率60～80次/分，低吸气压20～25cmH2O，吸呼比＝1：15，纯氧，严禁面罩加压呼吸供氧 2、半卧位，侧向患侧 3、保暖，监测体温 4、胃肠减压 5、等待膈肌修补术 术前X光片 膈