内膜系统细胞器.pptVIP

六.溶酶体与疾病 溶酶体与疾病 溶酶体膜失常与疾病: 矽肺 、石棉沉着病、痛风、 类风湿性关节炎-------。 先天性溶酶体病：糖原贮积病、脂质沉积病、 粘多糖沉积病------。 类风湿性关节炎：溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎 。 也称微体 有争议的细胞器：到底是不是内膜系统的 成员？ 一层单位膜形成的囊泡状结构 内含多种氧化酶和过氧化氢酶，过氧化氢酶为标志酶 氧化体内过氧化合物，参与对机体的保护 过氧化物酶体(peroxisome) 过氧化物酶体 过氧化物酶体 尿酸氧化酶结晶 （类核体） 电镜显示内质网结构???????? 类 ?? 电镜下显示内质网（兰色），核糖体颗粒（绿色）????? 光镜下显示核糖体（棕色颗粒） ??????电镜下显示内质网腔和表面附着核糖体 结 类 类 类 运输 泌 光镜下的内皮细胞：绿色荧光定位溶酶体?? 红色显示线粒体 电镜下细胞结构：L显示溶酶体 电镜下细胞结构：箭头指溶酶体 电镜下细胞结构：箭头指溶酶体?? 掱毳主 矽肺 二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细吞噬，含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。 II型糖原累积病（Pompe病）：溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。 * * 指真核细胞细胞质内，在结构、功能 乃至发生上有一定联系的膜性结 构的总称。 内膜系统 内质网 高尔基复合体 溶酶体 过氧化物酶体 核膜 内膜系统 内膜系统的动态性质 合成活动：分泌蛋白的合成、加工 脂类的合成加工 分泌活动：蛋白、脂向细胞外运输 内吞活动： 1. 内质网的形态结构 内质网 小管 小泡 扁囊状 细胞膜 核膜 2.内质网的类型 sER rER 细胞匀浆离心后，内质网断裂形成的封闭囊泡称为微粒体 粗面微粒体(A) 光面微粒体(B) 微粒体 内质网的标志酶：葡萄糖－6－磷酸酶 粗面内质网的功能 3.内质网的功能 ①分泌蛋白（排出细胞外） 合成和转运 ②多种膜蛋白（质膜蛋白、核膜蛋白 ER膜蛋白、 GC膜蛋白等） ③酶蛋白（溶酶体酶蛋白等） 滑面内质网的功能 滑面内质网的功能 （多功能的细胞器） 1.类固醇激素的合成（肾上腺细胞、睾丸间质细胞、黄体细胞） 2.糖原的合成与分解（肝细胞） 3.解毒作用（肝细胞） 4.调节肌肉的收缩（肌质网） 5. 分泌HCl（胃底腺细胞） 1.高尔基复合体的形态结构 电 镜 扁平囊 成熟面（向着质膜） 小泡 液泡 形成面（向着核膜或ER） 液泡 小泡 2.高尔基复合体是动态平衡的细胞器 医学全在线 ( ) 扁 平 囊 凸面：形成（顺）面； 形成面膜厚： 6nm ; 成熟面膜厚：8nm 小 泡 囊腔内含：中等电子密度的物质 泡内含物质：低电子密度物质，较透明。 来 源：小囊泡融合形成。 来 源： 由rER‘芽生’而来。 液 泡 泡内含物质：高电子密度物质，浓缩泡。 来 源：扁平囊周边或局部球状膨 突脱落形成。 凹 面：成熟（反）面 膜流：细胞的各种膜性结构之间相互联系和转移的现象称膜流。 内质网 运输小泡 （转移小泡） 高尔基复合体 大囊泡 细胞膜 ①高尔基复合体与细胞的分泌功能有关，参与分泌蛋白的修饰加工和浓缩，是产生酶原颗粒的场所。 3.高尔基复合体的功能 ②参与糖蛋白和黏多糖的合成 ③参与溶酶体的形成 溶酶体的酶是由RER上的核糖体合成 RER腔内 运输小泡 高尔基复合体（加工修饰） 溶酶体 ④参与细胞的胞饮和胞吐过程 广泛分布于除成熟红细胞以外的所有真核细胞中 细胞的“消化器官” 1.溶酶体的形态特征 有60多种水解酶，多为酸性水解酶；最适PH值5