胎儿颅没脑基本切面及结构畸形.ppt

胎儿颅脑超声的基本切面及结构畸形 丘脑水平、小脑水平横切面 侧脑室横切面 侧脑室之枕角内径 侧脑室之脉络丛 侧脑室结构 脑脊液循环通路 脑室包括两侧侧脑室，第三脑室和第四脑室。脑室系统内含有脑脊液，由位于各脑室内的脉络丛产生，脑脊液经脑室借左右室间孔到第三脑室，从第三脑室通过中脑水管到第四脑室，最终经第四脑室的正中孔和左右外侧孔进入蛛网膜下腔，再经蛛网膜粒渗透到硬脑膜上矢状窦中，回流到血液循环。 脑脊液通路上任何环节出现问题均可导致脑积水. 小脑水平横切面 CER：小脑 CM：后颅窝池 3rd：第3脑室 4rd：第4脑室 CSP：透明隔（第5脑室） 胼胝体 胼胝体 脑中线结构畸形——胼胝体缺失 脉络丛囊肿（中孕之小CY超声若无发现其它畸形，可提示复查，大部分小CY至晚孕时渐消失） 脉络丛囊肿： 发生率为0.2~2.5%，往往是正常变异，发现脉络丛囊肿后，要主意寻找是否有其他畸形，包括草莓头，小头畸形，握拳异常，足内翻等，以提示是否有18-三体的可能性。 然而，脉络丛囊肿的大小，部位（单侧或双侧），胎儿性别等都与染色体无关。 目前公认的处理方法：如果脉络丛囊肿合并其他畸形，要进行羊水穿刺。 露脑畸形：引产的胎儿顶骨缺如，脑组织暴露在外，有脑膜覆盖。 脊柱裂 柠檬头 香蕉小脑 骶尾部脊柱裂 蛛网膜囊肿常出现在脑中部，不与侧脑室相交通，是蛛网膜腔内液体的积聚。 Galan静脉瘤 由动静脉瘘引起，表现为30周后，在丘脑后方有2.5cm的无回声区，CDFI示其内彩色血流丰富，94%的此类新生儿合并高排出性心衰。 脑中线结构畸形——Dandy-Walker畸形 Dandy-Walker综合征分为三种类型： 第一种是Dandy-Walker畸形，表现为小脑蚓部完全或部分发育不全伴小脑延髓池扩大，小脑延髓池与扩张的第四脑室相通； 第二种是Dandy-Walker变异型，表现为小脑蚓部部分发育不全，但小脑延髓池正常，小脑延髓池通过缺失的小脑下蚓部与第四脑室相交通； 第三种是小脑延髓池单纯增宽（小脑延髓池深度大于10mm可怀疑），而小脑蚓部和第四脑室正常。 Dandy-Walker变异型和延髓池扩大型产前诊断率低。 前脑无裂畸形 ：由于胎儿期前脑未完全发育成两个大脑半球所致，常常合并中线上脑和面部的畸形。根据大脑半球分开程度，可分为以上四种。 无叶前脑无裂畸形显示为小头、丘脑融合、单脑室、无胼胝体、无脑中线。面部畸形最常见于无叶全前脑，包括眼眶和鼻骨的畸形。在大多数情况下，面部畸形的严重程度反映了脑部畸形的严重程度。约55％前脑无裂畸形合并染色体异常, 最常见是13三体。 脑膨出是指颅骨缺失伴有脑膜和脑组织从缺损处膨出； 脑膜膨出则仅有脑膜而没有脑组织从颅骨缺损处膨出。 从胎头额部起，沿颅顶中线至后枕部均可发生脑或脑膜膨出，其中约75%发生在枕部，少部分发生在偏中线的其他部位，如颅顶部偏中线区。 无脑畸形：系神经闭合失败所致，是神经管缺陷的最严重类型，其主要特征是颅骨穹窿缺如（眶上嵴上额骨、顶骨和枕骨的便平部缺如），伴大脑、小脑及覆盖颅骨的皮肤缺如，但面骨、脑干、部分枕骨和中脑常存在，眼球突出呈“蛙眼样”面容。 露脑畸形主要特征为颅骨缺失，脑组织直接暴露、浸泡于羊水中，脑的表面有脑膜覆盖，但无颅骨及皮肤，脑组织结构变形、变性、变硬。 无脑畸形与露脑畸形的区别：虽然两者都无颅骨保护脑组织，但是也有其不同点与相通之处。 一、无脑畸形在妊娠早期就没有脑组织发育、而露脑畸形则在常在晚期妊娠还能发现脑组织，且脑组织表面仍有脑膜覆盖。二、如果随着妊娠月份的增加，露脑畸形的脑组织因羊水刺激，胎动、胎手触碰等原因而使脑组织越来越少，最终就发展成为了无脑畸形。 脊柱裂常伴有一系列的脑部超声特征，这些特征包括小脑异常，颅后窝池消失，柠檬头征，脑室扩大等，这些脑部特征对于诊断脊柱裂的敏感性可高达99％，而小脑异常特征几乎无假阳性，但柠檬头征可有1％～2％假阳性。 香蕉小脑征：脊柱裂胎儿常有小脑异常，小脑变小，弯曲呈“香蕉状”，小脑发育不良甚至小脑缺如。主要原因是脊柱裂胎儿颅后窝内结构不同程度的疝入颈椎管内所致。 柠檬头征：横切胎头时出现前额隆起，双侧颞骨塌陷，形似柠檬，称柠檬头征。形成的可能原因是脊柱裂胎儿脑内结构移位，使脑内压力降低，双侧颞骨向内塌陷所致。 * * 对于头颅的系统超声观察我们应常规获得以下几个平面，即丘脑水平横切面、侧脑室水平横切面、经小脑横切面。 通过上述三个标准切面可以观察到以下颅内结构：大脑、大脑镰、侧脑室、脉络丛、第三脑室、丘脑、小脑、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等结构。如果标准的扫查方法不能探测到正常结构，