扩张型心肌病介绍.pptVIP

治疗原则 晚期阶段（NYHA 心功能ΙV级）： 正性肌力药物：多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、 左西孟旦 血管扩张剂：硝酸甘油、硝普钠 萘西立肽（IIa类推荐,C级证据） 超滤治疗、左室机械辅助装置或心脏移植等 心脏再同步化治疗 CRT适用于窦性心律且QRS ≥150ms伴左束支传导阻滞，经标准和优化的药物治疗后仍持续有症状、且 LVEF≤35% 的患者（ I类推荐,A级证据） 置入式心脏转复除颤器 一级预防:经过 ≥ 3 个月的优化药物治疗后仍有心衰症状, LVEF≤35% 且预计生存期1年,状态良好的DCM患者推荐ICD治疗（ I类推荐,B级证据） 二级预防:对曾发生室性心律失常伴血流动力学不稳定且预计生存期1年,状态良好的DCM患者推荐ICD治疗（ I类推荐,A级证据） 栓塞治疗 附壁血栓形成和血栓栓塞须接受长期抗凝治疗，口服华法林时须调节剂量INR1.8-2.5，或使用新型抗凝药（如达比加群酯、利伐沙班） 合并心房颤动的患者CHADS2-VASc评分中男性≥3女性≥2，应考虑接受口服抗凝治疗（ I类推荐,A级证据）可使用华法林或新型抗凝药 免疫学治疗 免疫吸附和免疫球蛋白补充IA/IgG，可用于 AHA阳性的 DCM患者（IIa类推荐,B级证据） 免疫调节治疗：中药芪苈强心胶囊、中药党参、黄芪和葛根，推荐用于DCM早期的免疫调节治疗（IIa类推荐,B级证据） 免疫学治疗 抗肾上腺素能β1 受体(β1AR)抗体阳性,选择 β 受 体阻滞剂（IIa类推荐,B级证据） 抗L-型钙通道（L-CaC）抗体阳性，选择地尔硫 卓（IIa类推荐,B级证据） 心肌代谢药物治疗 曲美他嗪（IIa类推荐,C级证据） 辅酶Q10 （IIa类推荐,B级证据） 超滤治疗 主要适应证：1. 利尿剂抵抗2.近期液体负荷明显增加，体液潴留明显，心衰症状进行性加重 禁忌证：1. 低血压2. 合并全身性感染，有发热、全身中毒症状、白细胞升高等表现3. 血肌酐≥265umol/l4.需要透析或血液滤过治疗5.有肝素抗凝禁忌证 心脏移植 DCM患者出现难治性心衰（对常规内科或介入等方法治疗无效）时，心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法 心脏康复治疗 注意休息 限制钠盐和水的摄入 改善睡眠 适当运动 加强心理辅导， 控制和去除可能导致心衰加重的外在因素 中国扩张型心肌病诊断和治疗指南 四 个 核 心 问 题 1.指南撰写的总体原则 2.DCM的定义与病因分类 3.DCM的生物标记物与病因诊断 4.DCM的治疗原则与方法 定 义 DCM是一种异质性心肌病,以心室扩大和心 肌收缩功能降低为特征,发病时除外高 血压心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺 血性心脏病等 病 因 分 类 伴随着分子遗传学的发展，新的分类方案基于 遗传学将心肌病分为2组：原发性和继发性 病 因 分 类 原发性DCM： 1.家族性DCM：约60%FDCM患者显示与DCM相关的60个基因之一的遗传学改变，其主要方式为常染色体显性遗传。 2.获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作 用引起的DCM 病 因 分 类 3.特发性 DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的约50%，基于国内基层医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型 病 因 分 类 继发性DCM： 指全身性系统性疾病累及心 肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分 生物标记物 DCM病因诊断的生物标记物包括： 1.遗传标记物 2.免疫标记物 生物标记物 遗传标记物：二代测序技术是近年出现的一项革 命性测序技术，价效比适中，且彻底摆脱了传统 测序通量低的缺点。 DCM仍然归类于与许多基因 相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病 生物标记物 免疫标记物：抗心肌抗体AHA是机体产生的针 对自身心肌蛋白分子抗体的总称,常见的5种抗体为:抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶(ANT)抗体,抗肾上腺素能β1 受体(β1AR)抗体,抗胆碱能 M2受体(M2R)抗体,抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗L-型钙通道（L-CaC）抗体 生物标记物 这些抗体均具有致病作用。AHA检测阳性反映 患者体内存在自身免疫损伤，常见于VMC及其 演变的DCM患者。 影像学检查 超声心动图主要表现（I类推荐）： 1.心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压 2.