贲门失弛缓症..pptVIP

鉴别诊断 根据病史可以鉴别。 4.老年食管 老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。 5.Chagas病 可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫寄生的疾病，并同时累及全身器官。其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化，在生理学、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。 鉴别诊断 Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。 6.食管、贲门癌 贲门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。 治疗 主要针对减弱LES的压力，借助重力及残留的收缩得以将食物送入胃内。1.一般治疗　消除病人情绪紧张，减少食用刺激性食物。服用镇静剂、抗胆碱能制剂，可预防或解除食管疼痛性痉挛。含服硝酸甘油制剂可使LES松弛。采用钙离子通道阻滞剂，可抑制钙离子内流，因LES张力取决于细胞内钙离子浓度。如阻断钙离子进入细胞，促使细胞内钙离子耗尽，从而降低LES张力，对轻、中度病人的症状可得到改善。2.扩张疗法　此法是强行用外力扩张失去弛缓的括约肌，使其部分肌纤维断裂。 治疗 采用液体或气体扩张器，治疗1～2次后，约80%患者吞咽困难消失，获得较长期缓解。扩张时可出现少量出血和疼痛，并发穿孔者少见。3.内镜下肌切开术　1980年Ortega首次对17例病人获得成功。术后经过临床、X线、内镜、测压追踪。病人的治疗效果显著。1990年国内高氏已开展此法。该法适应于重症患者，食管呈现“非乙状结肠型”，可提倡采用此种简单、快速、有效、较安全的方法。4.手术治疗　如食管极度扩张，特别是呈现“乙状结肠”的外形时，则应手术治疗。 治疗 现多推荐Heller法即将狭窄段食管的肌肉纵行切开，而黏膜保持完整，达到降低LES张力。术后须采取措施防止返流性食管炎发生。对治疗后的病人，Holloway推荐用含放射性核素的固体餐作食管排空试验，估价失弛缓症治疗效果，进行定期追踪。并认为此法是一项简单、生理性、非创伤性的功能试验。 预后 随访中发现虽然贲门阻塞解除，进食改善，食管排空良好，无滞留现象，但已经扩大的食管不能恢复至原来的口径，蠕动波仍然保持缓慢的推进和收缩，并依然扭曲膨大。 预防 本症病因尚未明确，因此目前尚无可靠预防措施。 名词解释 又称贲门松弛，是指食管下括约肌松弛障碍导致的食管功能性梗阻。婴幼儿表现喂养困难、呕吐，重症伴有营养不良、生长发育迟缓;年长儿诉胸痛和烧心感，反食。通过X线钡餐造影、内镜和食管测压可确诊。 中文别名 巨食管症、贲门痉挛 英文别名 esophageal achalasia;achalasia cardiae;cardiospasm;esophageal aperistalsis MeSH编码 C06.405.117.119.500.432 MeSH英文主题词 Esophageal Achalasia 定义 贲门失弛缓症是一种原因不明的以食管下括约肌（loweresophagealsphincter,LES)松弛障碍和食管体部无蠕动为主要特征的原发性食管动力紊乱性疾病，也被称为巨食管症或贲门痉挛。 病理生理 人们已注意到贲门失弛缓症在LES、食管体、迷走神经以及吞咽中枢均可出现神经病理改变。少数患者迷走神经轴浆肿胀、髓鞘变形，迷走运动背核细胞数量减少但主要病理改变在食管肌间神经丛。 分类分型 本病可分为原发性（特发性）和继发性，后者有其他病因可究，肿瘤是其最重要的病因，尤其是恶性肿瘤。 根据高分辨率测压结果，可将贲门失弛缓分为3型：①末梢食管压力没有增加多少的经典贲门失弛缓（21.2%的患者）；②压力升高的贲门失弛缓（49.5%的患者）；③伴有食管痉挛的贲门失弛缓（29.3%的患者）。不同类型的贲门失弛缓对于药物或手术治疗效果不同，第二种类型治疗效果最好，第三种效果最差。 问诊与查体 吞咽困难：吞咽困难是贲门失弛缓症患者最常见的临床表现，几乎所有患者均可出现吞咽困难，先是固体食物，随后是液体