左眉下垂眼睑神经纤维瘤会诊--张维.ppt

会诊 2014年12月29日 姓名：李连祥 年龄：19岁地址：吉林省抚松县 主诉：左面部肿物切除术后左眉及左上睑下垂1年。 现病史：患者15年前被发现左侧眼睑及左额颞部有肿物生长，患病期间曾前往抚松县医院就诊，未给予明确诊断及治疗。肿物10余年间由花生米粒大小生长至荷包蛋大小，左下睑及眉部略下垂。家属于1年前就诊于白山市医院，给予行左眼睑及左额颞部肿物切除手术，术后病理诊断为“丛状神经鞘瘤”。患者自诉术后出现左侧眉部及左上睑下垂，与右侧明显不对称。患者为求进一步诊治前往我院，门诊以“左侧上睑肿物、左面神经麻痹”收入院。病程中睡眠饮食尚可，大小便如常。 查体：双侧眉部及眼部明显不对称。左侧眉部下垂，以眉尾为重，左侧上睑外侧下垂明显，左眼睁眼目视前方时，上睑缘覆盖瞳孔约1/2；闭眼时无角膜结膜外露。左上睑缘外侧可见一处直径约0.5cm囊性肿物，质软。左侧额纹消失，左侧颞部凹陷。躯干部可见多处淡褐色斑片，无隆起，与皮肤质地一致，部分斑片直径大于15mm。 辅助检查：3.0T核磁：左侧眶周见条片状稍长T1稍长T2异常信号，长约5cm，沿左侧外直肌向视神经孔、左侧海绵窦内生长，与左侧外直肌、颈内动脉分界欠清，左侧外直肌略增粗，其内见斑片状等长T1及稍长T2异常信号，压脂像稍高信号。颈部两侧肌间隙内多发结节状淋巴结均小于0.8cm。左侧额叶见斑片状长T1长T2异常信号。影像诊断：1、左侧眶周异常信号，向视神经孔海绵窦内生长，考虑占位性病变，性质请结合临床。2、左侧外直肌异常信号，请结合临床。3、左侧额叶异常信号，考虑软化灶。 初步诊断： 左眶周肿物（神经纤维瘤可能性大） 左面神经麻痹 左侧眉下垂 左侧上睑下垂 鉴别诊断：1、神经纤维瘤：神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。 2、神经鞘瘤：本病又名许旺细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，亦有人称之为神经瘤，为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30～40岁的中年人，无明显性别差异。常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有2～3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大，亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。 3、血管瘤：蔓状血管瘤较毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤少见，约占血管瘤1.5%。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，多数是单发性小动脉和小静脉瘘形成的血管瘤。头面部皮下蔓状血管瘤多见于颈部颊部。可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物，皮肤有时潮红，皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有振颤，并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动，局部温度增高，压迫时肿物可缩小，压紧时搏动可消失。听诊可闻及血管杂音。 患者及家属要求：尽量切除肿物，使左右侧眉及眼睑尽量对称。已向患者及家属交待：肿物无法全切及术后复发，左右侧对称性改善不明显，家属表示接受。 治疗方案（一）：1、结膜切口部分切除肿物。2、眉上提术。3、眉峰眉尾与眶外侧壁骨膜锚定。方案（二）：1、头皮冠状切口，筋膜悬吊。2、结膜切口部分切除上睑肿物。 * *