小儿外总结重医儿科孔维莉.docxVIP

儿童常见腹块（瘤性）的DDX 肾积水 畸胎瘤 肾母细胞瘤 神经母细胞瘤 发病年龄 任何年龄 婴儿期 1~3岁 ~2岁 病程 长 长 短 短 临床表现 肿物可间歇出现，可有腹痛，如感染可有发热、脓尿 生长慢，可有胃肠道压迫 生长快，大小与临床症状不成正比 生长迅速易转移，常见贫血消瘦腹痛发热 肿块特点 光滑，囊性，透光 多分叶，不规则，部分囊性，质地软硬不均 光滑，圆形卵圆形，实行，中等硬度 坚硬固定，表面大小不等结节，不规则 常见转移部位 - 恶性者易肺 肺 骨髓、肝、骨、肾、眼眶 尿VMA - - - + X腹片 无钙化 骨骼、牙齿影 少见，被膜区线状钙化 多见，分散钙化点 B超 囊性 部分囊性 实性 实性 IVP 肾盂肾盏扩大或不显影 肾受压推移 肾盂肾盏推移变形、破坏或不显影 肾受压推移或不显影 治疗原则：尽早手术、化疗、放疗的综合治疗 1.手术：重要手段 A.切口 腹部横切口 B.切除肿块（包括术野淋巴结清扫） C.?血管内瘤栓取出 2.化疗 ①???首选药物：长春新碱和放线菌素DA.长春新碱（VCR）：抑制肿瘤有丝分裂B.更生霉素（AMD）：与脱氧核糖核酸（DNA）结合，特异地阻断了信息核糖核酸（RNA）的合成，引起细胞损伤与死亡。C.可选用药物：阿霉素（ADR），顺铂（CDDP），鬼臼乙叉甙等 ②???术前化疗：③???术后化疗方案 A.? FH： Ⅰ期：VCR+AMD 6个月 Ⅱ期：VCR+AMD 15个月 Ⅲ期：VCR+AMD+ADR 15个月 Ⅳ期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15个月 B.?UH： Ⅰ期： VCR+AMD 15个月 Ⅱ-Ⅳ期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15个月 3.放疗：预后好的组织结构Ⅰ、Ⅱ期均不用放疗4.支持治疗 5.转移及复发瘤的治疗6.双侧肾母细胞瘤的治疗原则：尽量保存肾组织而以化疗为主 肾母细胞瘤的病理 可发生于肾的任何部位（一）?大体病理 1.肿瘤呈椭圆形或圆形，表面规则或略有分叶状，有假膜，质地较坚实； 2.切面呈鱼肉样膨出，灰白色，有坏死及出血，呈桔黄色、红色或棕色； 3.破坏并压迫肾组织、肾盂、肾盏，并使之变形。（二） 扩散转移1.直接浸润2.经淋巴结转移3.血源性扩散，最多见，80%到肺部 肾母细胞瘤的分期 Ⅰ期：肿瘤限于肾内，完全切除 Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，但能完全切除? Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存 ①???肾门或腹主动脉旁淋巴结浸润 ②???弥漫性腹腔播散，术前或术中肿瘤散落 ③???腹膜种植 ④???肿瘤残留，未能完整切除 Ⅳ期：血源性转移：肺、肝、骨、脑 Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤 肾母细胞瘤的分类 预后好的组织结构（FH） 典型肾母细胞瘤 部分分化的囊性肾母细胞瘤 预后差的组织结构（UH） 杆状细胞预后最差 神经母细胞瘤 1婴幼儿最常见的恶性肿瘤，起源于肾上腺髓质和交感神经节的原始神经嵴细胞。 2是恶性肿瘤中最常见有退化趋向的肿瘤。瘤标3-甲氧基-4-羟基杏仁酸。（VMA) 血管瘤和真性血管瘤的区别 真性血管瘤 血管畸形 出生时 皮肤正常 即存在 自行消退 5岁50%，9岁90% 不会完全消退 发病率 高 相对少见 病变部位 皮肤、皮下 可影响肌肉、内脏 骨胳系统损 不损害 可累及 常见类型 草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、混合性血管瘤 毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、动静脉瘘 治疗方式 一般非手术治疗 一般手术治疗 1草莓状血管瘤最常见的良性肿瘤 海绵状血管瘤与海绵状血管畸形鉴别 部位 皮下，常见于腮腺，胸腺，乳房 全身任何部位 内皮结构 增生毛细血管内皮细胞 内皮细胞形态异常，功能异常 特点 加压变形，表皮颜色正常或淡蓝色 大小不同的腔隙或海绵窦性改变 血管瘤和血管畸形的治疗原则 有效控制肿瘤生长 Control growth 促进消退 Induce regression 同时应保护美容及功能 Protect the cosmetics and functions 血管瘤和血管畸形的治疗方法 一、观察：婴儿杨梅状，混合性及部分海绵状，如面积不大，生长缓慢，或生长不明显，尤其是已经处于消退期的病例，应首选观察 二、积极治疗 1、积极治疗的指征： 各类血管畸形； 血管瘤面积大，增长快，可能损害美容及伴各种并发症者，尤其是头面部血管瘤 ；