氨基酸代谢CatabolismofAminoAcids-生物化学与分子.PPT

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标 功能： 精胺、精脒是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 二、一碳单位的代谢 种类： * 甲基（-CH3） * 甲烯基（-CH2- ） * 甲炔基（=CH- ） * 甲酰基（-CHO） * 亚氨甲基（-CH=NH） 定义：氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团。 1. 一碳单位 特点：不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应。 一碳单位的载体（四氢叶酸,FH4） 叶酸 二氢叶酸还原酶 NADPH（H+） 二氢叶酸 NADP+ 二氢叶酸还原酶 NADPH（H+） 四氢叶酸 NADP+ 2. 一碳单位与四氢叶酸 FH4携带一碳单位的形式： （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 5N N CH2 N10 H2C N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 CH3 H 5N N CH2 N10 HC 5N N CH2 N10 C O H 5N N CH2 N10 HC HN 5N N CH2 N10 3、一碳单位的来源: 主要来自于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。 N5，N10-CH2-FH4 N5N10-甲烯四氢叶酸 – H2O + 甘氨酸 + FH4 丝氨酸 + CO2+ NH3 N5，N10-CH2-FH4 N5N10-甲烯四氢叶酸 NAD+ NADH+H+ + FH4 甘氨酸 色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4 + FH4 N10-甲酰四氢叶酸 甲酸 + FH4 组氨酸 N5-CH=NH-FH4 N5-亚氨甲基 四氢叶酸 谷氨酸 + 4、一碳单位的相互转变 N5-CH3-FH4 （N5-甲基四氢叶酸） N5，N10-CH2-FH4 （N5N10-甲烯四氢叶酸） NAD+ NADH+H+ N5，N10=CH-FH4 （N5N10-甲炔四氢叶酸） NADP+ NADPH（H+） N5-CH=NH-FH4 （N5-亚氨基甲 基四氢叶酸） + NH3 –NH3 N10-CHOFH4 （N10-甲酰四氢叶酸） H+ H2O 5.一碳单位的生理功用 * 参与嘌呤、嘧啶核苷酸的合成。 将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。 * 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。 * 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。 *参与许多物质的甲基化过程。 三、含硫氨基酸的代谢 1. 甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用 + ATP R (腺嘌呤） 蛋氨酸 腺苷转移酶 – PPi +Pi S-腺苷蛋氨酸 (SAM) 重要的转甲基作用的受体及产物 ——————————————————————————— 甲基受体 甲基化产物 甲基受体 甲基化产物 ——————————————————————————— 去甲肾上腺素 肾上腺素 RNA 甲基化的RNA 胍乙酸 肌酸 DNA 甲基化的DNA 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱 蛋白质 甲基化的蛋白质 ——————————————————————— ( 2) 蛋氨酸循环 N5-CH3-FH4 FH4 N5-CH3-FH4 转甲基酶 蛋氨酸 ATP SAM PPi +Pi H2O 腺苷 同型半胱氨酸 RH S-腺苷同型 半胱氨酸 R-CH3 * 使N5-CH2FH4释出-CH3重新变成游离的FH4，继续运载一碳单位。 蛋氨酸循环的生理意义： N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶为维生素B12，当维生素 B12缺乏时，影响四氢叶酸的再生，一碳单位转运受 阻，导致核酸合成障碍，可产生巨幼红细胞性贫血。 * 减少蛋氨酸的净消耗，重复利用以满足机体对甲基化的供体的需要。 小 结 同型半胱氨酸 甲硫氨酸是体内利用 N5-CH3-FH4的唯一反应 （3）肌酸的合成 甘氨酸 精氨酸 肌酸 转甲基酶 SAM SAH 胍乙酸 鸟氨酸 转脒基酶 （3）肌酸的合成 肌酸 肌酸