重症肌无力--兵团讲课.pptVIP

血浆置换 适应症：重症肌无力各型危象，病情重者胸腺摘除的术前准备，肾上 腺皮质类固醇需要迅速减量者。 方法 因为正常成人总血容量约为6000-7000ml， AChRAb的半衰期约为一周，理论上，第一周内应把其血浆全部交换一遍；即每次一般为2000ml，置换三次。如有可能，以后每周一次。 在置换前予10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，非那根25mg肌肉注射，置换前予地塞米松5mg静脉注射。 为尽量减少新输进去的血浆被置换出来，故每次置换开始时给予706代血浆500ml静脉点滴，然后给予血浆1400-1600ml静脉点滴； 注意事项：因血浆置换期间，血浆置换机随时有出故障之可能，故血浆置换的操作者应全程在旁监护。血浆置换过程中，随时有发生过敏反应、由血容量快速改变而致的血容量不足或过量的心力衰竭等之可能，故经治医生应全程在场监护。 血浆置换期间应事先准备好必要的急救用品和器材等。 大剂量γ-球蛋白 用量及用法：0.4g/kg.d静点X5d。 疗效：大部分病人于注射后一周内病情有明显好转，作用可持续约1-2月。 机制： 外源性IgG使AChRAb的结合功能发生紊乱。 调节补体激活的过程至C3补体下降。 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 剂量和用法：儿童1-3mg/kg.d，成人150-200mg/d，长期应用，连用1-