《法洛四联症》课件.pptVIP

法洛四联症tetralogy of Fallot 李雪梅 法洛四联症（TOF） 是单纯右向左分流、紫绀型、肺血少的先心病。 1888年，法洛（Fallot）详细阐明TOF是由四种不同病变： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 所组成的心脏畸形，故此病称为法洛四联症。 病理解剖 在四种病理改变中，最为重要的是肺动脉狭窄和室间隔缺损。原因： 因为主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关 右心室肥厚则继发于肺动脉狭窄和室间隔缺损 肺动脉狭窄→右室流出道阻塞→右室肥厚 肺动脉狭窄包含了漏斗部和右室流出道的其他部位如肺动脉瓣、主肺动脉或分支。 严重的肺动脉狭窄使右室至肺动脉的血流完全中断则称为——肺动脉闭锁 室间隔的特点：大多数位于主动脉或主动脉和肺动脉的下方，为嵴下型缺损或干下型缺损；此外，室间隔缺损较大。 病理生理 TOF的病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度 肺动脉狭窄轻，心室水平主要是左向右分流，肺循环血量超过体循环血量。属于轻症的TOF，紫绀不明显。在婴幼儿期有的会出现心衰。 中等程度的肺动脉狭窄，心室水平的分流是双向的。 重度的肺动脉狭窄，心室水平主要是右向左分流，病儿紫绀明显，行动受限，常有蹲踞或晕厥现象。 临床表现 典型TOF：有肺动脉狭窄同时有紫绀 典型TOF新生儿的表现：活动或喂食时气急。如出生后即有紫绀，多是重度肺动脉狭窄甚至是肺动脉闭锁，属于重症TOF或称为假性共干。如果合并PDA的肺动脉闭锁或肺侧支循环丰富，紫绀可不明显。随着PDA的闭合，紫绀越来越重。 右室流出道狭窄的重症TOF：以右向左转流为主，主要表现为紫绀，常因流出道肌肉痉挛而发生缺氧发作。病儿哭闹时更明显。 单纯漏斗部狭窄的TOF：相当于大的室间隔缺损，左向右分流，肺血多。 长期缺氧的儿童和成人的TOF：杵状指趾、主要表现为紫绀和活动后心慌、气促，严重紫绀的患者，可出现红细胞增多症或因缺氧促使支气管侧支血管增生而反复大量咳血。 临床表现 体征： 杵状指趾 口唇、甲床紫绀 轻度肺动脉狭窄或肺动脉侧支循环丰富的患儿紫绀不明显 紫绀严重的患儿，生长发育受限。 在胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。 辅助检查 ECG： 右室肥厚 如果右室肥厚不明显，可能右室发育不全。 如果肺动脉轻度狭窄及存在左向右分流，ECG表现双室肥厚。 X-ray：肺纹理减少、肺动脉段凹陷、右侧主动脉弓、形成靴状心。 超声心动图：室间隔缺损的部位和大小、右室流出道狭窄的严重程度以及主动脉骑跨的程度等。 心血管造影：怀疑合并其他畸形 手术治疗 根治术：绝大多数患儿（肺动脉及分支发育正常）应在1岁内行根治术。 姑息手术（体-肺动脉转流）： 生后1-2月，病情发展严重，不能行根治术。 合并肺动脉闭锁 需移植同种瓣外通道者（3-5岁） 多发室缺及严重心衰 左前降支起源于右冠状动脉，并横跨右室流出道 已确诊TOF作根治术，但医疗、护理或心外科医生本人无作这种手术的条件者。 术后并发症 低心排： 原因： 血容量不够：原因： 心肌收缩力减退：如术中心肌保护欠佳或疏通右室流出道时肥厚肌束切除过多 心包填塞 右室流出道疏通不满意 室间隔缺损残余漏 右室流出道术后残存梗阻问题：与手术技术相关也与病变有关。术中应利用超声显示右室流出道血流速3m/s及压力阶差 30mmHg，则为残存梗阻。应及时纠正。 室间隔缺损残余漏：听诊胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音、X-ray显示两肺渗出性改变、超声提示有左向右分流。 术后并发症 心律失常： 原因： 术中缝合、结扎、牵拉损伤了传导束。 传导系统走行的局部组织发生水肿、心内膜下的血肿等。 术中低温、缺氧 、酸中毒等原因。 处理：： 术中心脏复跳后一旦出现房室传导阻滞，应延长体外循环辅助时间，充分给氧、复温、纠正酸中毒以及用药物提高心率。 如怀疑与缝线有关，则需拆除重新修补。 经各种处理，心率未恢复，应安装临时起搏器。 少数病人需安装永久起搏器 术后并发症 灌注肺： 原因： 肺动脉发育差 体-肺侧支多 术后液体输入过多 临床表现： 呼吸道分泌物多或有血性分泌物 PO2低、PCO2高。 气道阻力高 术后并发症 出血 心衰 低氧血症 肾功能不全 术前护理 术前给予静脉补液或多饮水，是为了防止血液粘稠度增加，防止血液过于浓缩，预防缺氧发作。 吸氧：常规吸氧2-3次/ d，每次15-30分钟，吸氧时注意： 做好家长的宣教工作，适当限制患儿的活动，告之遵守吸氧的时间和效果。 加强病房巡视，多注意观察。 当患儿缺氧发作时，护士应做到： 立即吸氧 将患儿直立抱于大人的肩膀上，屈曲其膝关节，让膝部紧贴于病儿的胸腹部即所谓的膝-胸卧位状，类似蹲踞体位。 其他护士立即通知大夫，有一名护士守侯患儿身旁。 遵医嘱必要时注射吗啡（如哭闹严重），防止缺氧性晕厥。 静脉推注5