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 第十八章 免疫缺陷病 掌握：免疫缺陷病的概念、分类及一般临 床特征；AIDS的临床特点及免疫学 诊断。 熟悉：AIDS的致病机制及防治原则。 了解：临床常见免疫缺陷病的免疫学发生 机制。 主要内容 一、概述 二、原发性免疫缺陷病 三、继发性免疫缺陷病 —— AIDS 免疫缺陷病—— （immunodeficiency disease，IDD） 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。 一、概 述 分类—— IDD按其发病原因可分为： 原发和继发性免疫缺陷病 按累及的免疫成分可分为： 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 1、易感染：易出现反复持续严重的感染 2、易发恶性肿瘤：肿瘤的发病率增高100-300倍 3、易发自身免疫性疾病和过敏性疾病:发病率增高1000-10 000倍（ SLE、RA高达14% ） 4、遗传倾向和婴幼儿发病 免疫缺陷病的临床特点 （二）原发性T细胞缺陷 孕娠早期第III、IV咽囊神经嵴发育障碍，胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不全。 1．DiGeorge综