重症肌无力(华山医院讲座).pptVIP

重症肌无力 华山医院神经内科 赵重波 流行病学 国外 患病率为43-84/1,000,000，文献报道最高达20/100,000，患病率逐年增加，上世纪90年代的患病率高于50年代4倍 年发病率为1/300,000，文献报道最高达20.4/100,000 既往死亡率为30-40%，目前大致为3-4% 国内 1956-1998武汉同济医院神经科诊治2385例MG病人 1993-2004上海华山医院神经科入院诊治617例MG病人 国内报道发生危象病人的病死率为24% 病因和发病机制 自身免疫 体液免疫 抗体与AchR结合后加速受体的降解 阻断乙酰胆碱（Ach）与受体的结合 通过补体激活而破坏AchR 抗体阴性者有30%血清中可检测到MuSK抗体 细胞免疫 补体参与 病因和发病机制 胸腺异常 90%的肌无力病人有胸腺异常，其中约70%为胸腺增生，10-15%为胸腺瘤 胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞 胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR 病毒感染和特定的遗传素质 分子模拟机制 病因和发病机制 遗传因素 病人家系中的发病率比普通人群高1000倍 一级亲属中约有33-45%在单纤维肌电图上呈现jitter增宽，约50%的血清AchR抗体水平轻度增高 AchR亚单位、TCR和细胞因子基因多态性 组织相容抗原（HLA）基因多态性 临床表现 任何年龄