先天性甲状腺功减退症2015.pptVIP

先天性甲状腺功能减退症 Congenital Hypothyroidism 概述 先天性甲状腺功能减退症是一种常见的小儿内分泌疾病，是由于先天因素，使甲状腺激素合成不足或其受体缺陷，导致小儿代谢低下、生长发育迟缓、智力发育障碍。小儿出生前后发病可致中枢神经系统不可逆损害，终身智力低下。 发病率 美国、欧洲 新生儿筛查结果 1/3750 国内统计 占出生婴儿 1/7000-8000 国内每年出生婴儿2400万 发病人数3000-3500人 分 类 病变部位分类 原发性甲状腺功能减退症：系由于甲状腺本身疾病所致。 继发性甲状腺功能减退症：其病变位于垂体或下丘脑。 分 类 病因分类 散发性：系先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所致，占该病大多数，少数有家族史。 地方性：见于甲状腺肿流行山区，因该地区水、土、食品中碘缺乏所致。碘 化盐的普及，发病率下降。 甲状腺激素生理和病理生理 甲状腺素的主要作用 产热 ： 加速体内细胞氧化反应的速度，从而释放热量。这种反应通常以基础代谢率表示, 即BMR。 促进生长发育及组织分化：促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长。 对代谢的影响：促进蛋白质合成，增加酶的活力；促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用；促进脂肪分解和利用。 对中枢神经系统的影响：胚胎期或