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cll诊门断治疗
慢性淋巴细胞白血病诊断治疗进展 青岛大学医学院附属医院血液科 赵洪国 概述 CLL是形态上成熟的淋巴细胞在外周血、骨髓及淋巴结、脾脏等淋巴组织不断积累造成的一种肿瘤性疾病。 是西方特别是北欧成年人最常见的白血病类型，大约占白血病的1/4，发病率高达3~5/10万。在我国以及其他东方国家比较少见。 本病异质性强，病程和预后变化大，中位生存10年，有的患者终身无需治疗，有的进展快，1/4的病人诊断后需要立即治疗。 CLL诊断 WHO分类中CLL和小淋巴细胞淋巴瘤归为同一疾病类型，CLL/SLL。 WHO分类中CLL只是指B细胞慢淋，以往认为较少见的T细胞慢淋，因预后差，划归为T幼淋巴细胞白血病。 2008年国际慢性淋巴细胞白血病工作组重新修订了1996年的CLL诊断标准：把原来外周血淋巴细胞大于5x109/L改为外周血B淋巴细胞大于5x109/L。 强调免疫表型：B淋巴细胞标志CD19、23阳性，CD20和smIg弱阳性，而CD5阳性。 CLL鉴别诊断 CLL主要与下列疾病鉴别： 良性疾病：结核、传单、疟疾等细菌、病毒、原虫感染。 恶性疾病：幼淋巴细胞白血病（B、T细胞）、毛细胞白血病、原发性巨球蛋白血症以及其他非霍奇金淋巴瘤的白血病期（套细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、伴有循环绒毛细胞的脾淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等）。 淋巴增殖性疾病免疫表型鉴别 单克隆B淋巴细胞增多症 (monoclonal B-cell lymphocytosis,MBL) B淋巴细胞小于5x109/L，免疫表型显示B细胞克隆性，一般无临床症状，淋巴结、肝脾不大，无自身免疫异常和感染等诊断MBL. 一般人群中占3.5%, 70岁以上者达7%，每年有1-2%的病人发展为CLL。 根据新的CLL诊断标准，以前诊断的CLL特别是Rai 0期病人不少是MBL。 MBL和CLL的关系是否似MDS与AML以及MGUS和MM的关系仍需进一步研究。 CLL Rai分期 分期 特征 预后 中位存活期 0 淋巴细胞增多 低危 10年 Ⅰ 0期伴淋巴结肿大 中危 9年 Ⅱ 0-Ⅰ期伴脾/肝或二者均肿大 中危 7年 Ⅲ 0-Ⅱ期伴Hb110g/L或Hct33% 高危 5年 Ⅳ 0-Ⅲ期伴血小板100×109/L 高危 5年 CLL Binet分期 分期 特征 中位存活期 A 少于3个受累区域 10年 B 3个或3个以上受累区域 7年 C 伴有贫血和/或血小板减少 5年 预后因素--细胞遗传学 新的预后指标 CD38表达：与CLL预后呈负相关 ZAP-70: 高表达者生存期明显缩短 IgVH基因突变：有基因突变者存活期较长 p53突变：阳性者治疗反应差，生存期短 HLA-G、微小残留病灶（MRD）等 CLL治疗 治疗指征：CLL异质性很大，有些不需要治疗有些则需要积极治疗。2007和2008NCCN治疗指征如下： 其中临床试验是指不具备 其他不良指征而有新的不 良预后因素者（无IGVH突
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