酶蛋白信的结构.pptVIP

第三章 酶蛋白的结构 蛋白质的一级结构（primary structure） 蛋白质的二级结构（secondary structure） 蛋白质的三级结构（tertiary structure） 蛋白质的四级结构（quaternary structure） 蛋白质结构和功能的关系 举例：镰刀状细胞贫血病 镰刀状细胞贫血病是最早被认识的一种分子病，流行于非洲的一些地区，患者的红细胞形态异常，有很多呈新月状或镰刀状，在红细胞脱氧时镰刀状细胞数量增加，严重时导致红细胞破裂、溶血而致命。 镰刀状红细胞产生的原因是患者的血红蛋白异常。血红蛋白是红细胞内起携带氧气功能的一种重要的蛋白质，是一种四聚体蛋白质，由两个α亚基和两个β亚基组成（α2β2），其中α亚基包含141个氨基酸残基，β亚基包含146个氨基酸残基。镰刀状细胞贫血病患者由于基因突变，其血红蛋白（HbS）的β亚基N-末端第6号位的氨基酸由原来正常血红蛋白（HbA）的高度极性的Glu变成了非极性的Val 这种改变导致血红蛋白表面电荷减少，在脱氧状态下溶解度下降，发生不正常聚集，形成镰刀状红细胞，严重时造成红细胞破裂。血红蛋白分子共有574个氨基酸残基组成，仅仅两个β亚基上各改变了一个氨基酸残基，生理功能就发生了如此大的变化，可见蛋白质的一级结构对功能的影响之大。 牛胰核糖核酸酶复性实验 8个Cys－SH形成4个二硫键的组合方式有