自身免疫性肝炎诊治专家共识要点汇总..pptVIP

自身免疫性肝病（2015）要点 概述 自身免疫性肝炎（AIH）是一种原因不明的肝脏慢性炎症，以血清转氨酶升高、循环中存在自身抗体、高γ-球蛋白血症、肝组织学特征性改变（界面性肝炎、汇管区淋巴浆细胞浸润和玫瑰花结样变）以及对免疫抑制治疗应答为特点。 AIH临床表型 推荐意见1：AIH主要表现为慢性肝炎、肝硬化，也可表现为急性发作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能异常患者均应考虑存在AIH的可能（B1）。 推荐意见2：拟诊AIH时应检测肝病相关自身抗体，并可根据自身抗体将AIH分为两型：1型AIH呈ANA、ASMA或抗-SLA阳性，2型AIH呈LKM-1和/或LC-1阳性（B1）。 1. 自身免疫性肝炎的诊断标准与方法 AIH的诊断基于： ①相应临床症状与体征； ②生化指标异常如血清天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白升高； ③免疫指标异常如血清自身抗体阳性如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体Ⅰ型抗体（LKM-1）或抗肝细胞胞浆Ⅰ型抗体（LC-1）阳性； ④肝脏组织学表现为界面性肝炎。此外，诊断AIH前需排除其他可导致慢性肝炎的病因，如：病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性及药物损伤性等。对于非典型病例，可使用AIH诊断评分系统进行综合评估。 1. 自身免疫性肝炎的诊断标准与方法---指南推荐 AIH实验室检查 推荐意见3：拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或γ-球蛋白水平，血清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价值（B1）。 推荐意见4：应尽可能对所有拟诊AIH的患者进行肝组织学检查以明确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面型肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现象等（B1）。 诊断鉴别 推荐意见7：简化积分系统可用于我国AIH患者的临床诊断，具有较高的敏感性和特异性。但遇到临床表现、血清生化和免疫学或肝组织学不典型的病例时，可使用综合评分系统进行评估（B1）。 推荐意见8：诊断AIH时需注意与药物性肝损伤、慢性HCV感染、Wilson病和非酒精性脂肪性肝炎等肝脏疾病进行鉴别，合并胆汁淤积表现时需与PBC、PSC和IgG4相关硬化性胆管炎等鉴别（A1）。 治疗时机--推荐意见 推荐意见9：中重度AIH、急性表现、活动性肝硬化等活动性AIH患者均建议行免疫抑制治疗（A1）。 推荐意见10：以肝组织学为依据，存在中、重度界面型肝炎的患者应行免疫抑制治疗。轻度界面性肝炎的年轻患者亦推荐行免疫抑制治疗，而存在轻度界面性肝炎的老年（65岁）患者可暂不予免疫抑制治疗（B1）。 推荐意见11：对于无疾病活动或自动缓解期的AIH、非活动性肝硬化可暂不考虑行免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3-6月随访1次）（C2）。 治疗方案-推荐意见 AIH治疗方案 推荐意见12：一般选择泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案。推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为30-40mg/d，4-6周内逐渐减至15mg/d，并以5-7.5mg/d维持；硫唑嘌呤剂量为50mg/d或1mg/kg/d，可尝试在维持治疗中完全停用泼尼松（龙）而以硫唑嘌呤单药维持治疗（B1）。 推荐意见13：选择泼尼松（龙）单药治疗方案时，推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为40-60mg/d，并于4-6周内逐渐减量至15-20mg/d，以5-10mg/d剂量维持治疗（B1）。 推荐意见14：提倡个体化治疗，应根据血清转氨酶和IgG恢复情况调整泼尼松（龙）的剂量（B1）。 推荐意见15：对于硫唑嘌呤应答但不能耐受者可考虑在泼尼松（龙）的基础上加用吗替麦考酚酯（0.5-1.0g/d，分两次服用），但也应严密监测血常规变化（B1）。 特殊类型 推荐意见22：急性起病的AIH（慢性疾病基础上的急性发作或无慢性疾病基础的急性AIH）应及时启动糖皮质激素治疗以防止急性肝功能衰竭的发生（C1）。 推荐意见23：AIH相关急性肝功能衰竭可先予短期静脉输注甲泼尼松龙（一般剂量为40-60mg/d）治疗，若患者1周内病情无明显改善甚至有恶化者需考虑肝移植术（C1）。 推荐意见24：AIH版胆汁淤积表现者需排除PBC和PSC等胆管疾病，在泼尼松（龙）治疗的基础上可联合使用熊去氧胆酸（13-15mg/kg/d）（C1）。 推荐意见25：对于自身抗体阴性而肝组织学检查呈典型AIH表现者，在严格排除其他病因后可考虑进行糖皮质激素的试验性治疗，如应答良好支持AIH诊断（C1）。 推荐意见26：AIH特别是合并肝硬化的患者应每6个月检测1次血清甲胎蛋白和腹部超声检查以筛查肝细胞癌（C1）。