结缔组织 自己.pptVIP

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结缔组织病;红斑狼疮; 皮肌炎:主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,慢性和亚急性发病为主。 本病有六种亚型:多发性皮肌炎(皮肤未累及、仅有肌肉症状时称为多发性肌炎 PM)、成人皮肌炎、皮肌炎合并恶性肿瘤、儿童皮肌炎、合并其他结缔组织病得皮肌炎、无肌病性的皮肌炎;二 皮肌炎;病因和发病机制 自身免疫(免疫抑制疗法有效) 感染(儿童多有上呼吸道感染史弓浆虫EB病毒柯萨奇病毒。。。) 肿瘤 遗传(HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR53、HLA-DR6、HLA-DR7);临床表现;皮肤表现:特异性皮损 2.Gottron丘疹 ;皮肤表现:特异性皮损 3.皮肤异色症;;;临床表现;临床表现;临床表现;(文献)Systemic manifestations/associations of dermatomyositis/polymyositis; ;实验室检查;组织病理学检查;自身抗体(文献。。。) (1)抗氨酰tRNA合成酶抗体(胞浆蛋白)(抗Jo-1,EJ,PL-12,7)抗Jo-1阳性 肺间质病变,多关节炎,雷诺现象,机工手—称抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征 (2)抗SRP抗体 与抗Jo-1综合征不同,急重心肌损害,对激素反应差。对PM特异 (3)抗Mi-2抗体 对DM特异,阳性,95%皮疹,肺间质病变少 ;诊断;文献说。。。;鉴别诊断;;治疗;三、硬皮病(Scleroderma);;概论;临床表现;(1)斑状硬皮病 又称硬斑病(morphea) 病变较表浅,不累及筋膜,故一般不影响肢体功能。皮损多发时称泛发性硬斑病。 多见躯干 病程可有数年到数十年;圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,稍高出片面,经久不消,逐渐扩大并硬化。;数月后红色变淡,周围或有紫红色晕,中央略陷而呈象牙色泽,表面干燥、无汗、毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度;数年后病变停止扩散、硬度减轻,局部萎缩,留有色素加深或者减退;(2)线状硬皮病 多见于儿童和青少年 常沿单侧肢体呈线状或带状分布,与神经一致 初发时常为一带状红斑,发展迅速;特点:可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方组织,致严重畸形、运动受限,或引起肢体挛缩及骨发育障碍 ;在额部和头皮、皮损通常呈刀劈状,称刀砍状硬斑病;临床表现;;初期多见于双手,以后逐渐扩至前臂、面部及躯干。 水肿期:皮肤肿胀,有紧绷感。 水肿期后进入硬化期,皮肤变硬、变紧,有蜡样光泽,手指形如腊肠,两侧对称,面部表现呈假面具样。 ;晚期皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨面,色素弥漫增加,间有色素脱失斑,毛细血管扩张。 ;手指硬化呈硬化腊肠样,手指半屈曲呈爪状,指端和关节伸侧可发生坏死和溃疡;假面具脸:面部弥漫色素沉着,缺乏表情、皱纹变少、唇变薄,唇周放射样沟纹;;;弥漫型;;辅助检查;;病理学检查 局限型及系统性改变相似 真皮纤维肿胀红染、增厚、增粗,真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润,后期有纤维化和萎缩。 毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失 ;诊断和鉴别诊断;;治疗;;;谢谢 !

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