结缔组织 自己.pptVIP

结缔组织病;红斑狼疮; 皮肌炎：主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，慢性和亚急性发病为主。 本病有六种亚型：多发性皮肌炎（皮肤未累及、仅有肌肉症状时称为多发性肌炎 PM）、成人皮肌炎、皮肌炎合并恶性肿瘤、儿童皮肌炎、合并其他结缔组织病得皮肌炎、无肌病性的皮肌炎;二 皮肌炎;病因和发病机制 自身免疫（免疫抑制疗法有效） 感染（儿童多有上呼吸道感染史弓浆虫EB病毒柯萨奇病毒。。。） 肿瘤 遗传（HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR53、HLA-DR6、HLA-DR7）;临床表现;皮肤表现：特异性皮损 2.Gottron丘疹 ;皮肤表现：特异性皮损 3.皮肤异色症;;;临床表现;临床表现;临床表现;（文献）Systemic manifestations/associations of dermatomyositis/polymyositis; ;实验室检查;组织病理学检查;自身抗体(文献。。。) （1）抗氨酰tRNA合成酶抗体（胞浆蛋白）（抗Jo-1,EJ,PL-12,7）抗Jo-1阳性 肺间质病变，多关节炎，雷诺现象，机工手—称抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征 （2）抗SRP抗体 与抗Jo-1综合征不同，急重心肌损害，对激素反应差。对PM特异 （3）抗Mi-2抗体 对DM特异，阳性，95%皮疹，肺间质病变少 ;诊断;文献说。。。;鉴别诊断;;治疗;三、硬皮病（Scleroderma）;;概论;临床表现;（1）斑状硬皮病 又称硬斑病（morphea） 病变较表浅，不累及筋膜，故一般不影响肢体功能。皮损多发时称泛发性硬斑病。 多见躯干 病程可有数年到数十年;圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出片面，经久不消，逐渐扩大并硬化。;数月后红色变淡，周围或有紫红色晕，中央略陷而呈象牙色泽，表面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度;数年后病变停止扩散、硬度减轻，局部萎缩，留有色素加深或者减退;（2）线状硬皮病 多见于儿童和青少年 常沿单侧肢体呈线状或带状分布，与神经一致 初发时常为一带状红斑，发展迅速;特点：可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方组织，致严重畸形、运动受限，或引起肢体挛缩及骨发育障碍 ;在额部和头皮、皮损通常呈刀劈状，称刀砍状硬斑病;临床表现;;初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干。 水肿期：皮肤肿胀，有紧绷感。 水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称，面部表现呈假面具样。 ;晚期皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨面，色素弥漫增加，间有色素脱失斑，毛细血管扩张。 ;手指硬化呈硬化腊肠样，手指半屈曲呈爪状，指端和关节伸侧可发生坏死和溃疡;假面具脸：面部弥漫色素沉着，缺乏表情、皱纹变少、唇变薄，唇周放射样沟纹;;;弥漫型;;辅助检查;;病理学检查 局限型及系统性改变相似 真皮纤维肿胀红染、增厚、增粗，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期有纤维化和萎缩。 毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失 ;诊断和鉴别诊断;;治疗;;;谢谢 !