锥体外系统疾病..ppt

锥体外系统疾病 定义：又称运动障碍疾病，主要是随意运动的调节功能受到损害，但肌力、感觉以及小脑系统并没有直接受损。 锥体外系的组成：基底神经节 尾状核 新纹状体 纹状体 豆状核 壳核 苍白球 旧纹状体 基底节的基本环路 1、皮质—皮质环路：皮质--尾状核、壳核、 苍白球内层—丘脑---皮质 2、黑质—纹状体环路： 3、纹状体—苍白球环路： 许多神经递质参与锥体外系神经元间的传递:如乙酰胆碱、多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺、谷氨酸等。这些递质的产生和传递障碍即可引起运动障碍疾病。 锥体外系病变所产生的症状 两大类：肌张力改变、不自主运动 1、肌张力减低---运动过多综合征 由新 纹状体病变引起：如舞蹈样动作：（核壳病变） 手足徐动症：（尾状核病变)； 偏侧投掷运动：(丘脑底核病变)等 2、肌张力增高---运动减少综合征 苍白球(旧纹 状体)、黑质病变引起。见于震颤麻痹，表现肌张力增高、运动减少及静止性震颤。 帕金森病(Parkinson, s disease,PD) 定义：又称震颤麻痹(paralysis agitans)，是一种好发于50岁以上中、老年人的中枢神经系统变性疾病。以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。 发病率和患病率随年龄增加而增加，无性别差异。 病因和发病机制 不完全清楚，有以下3方面： 1、环境因素 与乡村生活、农作方式、除草剂、农药、杀虫剂的接触有关。MPTP可成功建立PD动物模型。 2、遗传因素 10%-15%的PD患者有阳性家族史。多呈常染色体显性遗传。与多种基因突变及遗传易感性有关。 3、其他因素 体内氧自由基、羟基自由基的产生增多。 病理及生化病理 肉眼: 中脑黑质，蓝斑颜色变浅。 镜下：黑质色素细胞严重脱失，残留神经细胞变性，胞浆内可见路易小体。蓝斑、迷走神经背核、下丘脑、交感神经节也有类似病变。 病理及生化病理 正常时：DA (抑制） ACh（兴奋） 病理及生化病理 中脑—边缘系统、中脑—皮质系统的DA含量亦减少--------可能与智力减退、言语错乱、情感行为异常有关。 5-HT系统的平衡紊乱。 蓝斑核NA的功能障碍。 临床表现（1） PD的主要临床特点：震颤、强直、运动迟缓和姿势障碍。 1、震颤 约90%的病人出现。多为静止性震颤，搓丸样动作。某些可有姿势性震颤。少数老年患者可无震颤。 2、强直 见于95%以上的患者，为本病最重要的症状之一。铅管样或齿轮样强直。 临床表现（2） 3、运动迟缓 随意运动迟缓，自主运动减少，面具脸，书写困难或写字过小，上肢伴随运动减少，慌张步态，流涎或吞咽困难。肌力正常。 4、其他表现 睡眠障碍、焦虑或抑郁、痴呆、疼痛、麻木、皮脂腺分泌增多、口干、下肢浮肿、尿急、尿频、便秘。 辅助检查 脑脊液：DA的代谢产物高香草酸（HVA）和5-HT 的代谢产物5-吲哚乙酸含量降低。 尿：DA及HVA含量降低。 头颅CT：正常。 头领MRI：黑质变薄或消失。 PET：壳核、尾状核放射性聚集减低，壳核重于尾 状核。 诊断 诊断： 1、50岁以上中老年人； 2、静止性震颤、强直、运动迟缓和姿势障碍； 3、CT或MRI除外其他中枢神经系统的器质性病变。 鉴别诊断 1、帕金森综合征 有明确的病因 血管性 有高血压、动脉硬化、脑卒中史。 CT、MRI有异常 药物诱导性 神经安定类药、氟桂利嗪、利血平 中毒性 CO、锰、二硫化碳、甲醇、MPTP、水银 脑炎后 其它 如外伤后 鉴别诊断 2、伴发帕金森表现的其他神经变性疾病 Lewy体病 帕金森表现，痴呆，幻觉，对左旋 多巴反应不佳。 进行性核上性麻痹（PSP） 眼球运动不能，痴 呆，假性球麻痹、锥体束征。 多系统萎缩（MSA） 累及基底节、脑桥、橄榄、 小脑及自主神经系统。 肝豆状核变性 发病年龄小，角膜K-F环，肝功能异常，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性减低，尿铜增加。可有锥体束征。 鉴别诊断 3、特发性震颤 发病年龄早，姿势性或运动性震