第07章件氨基酸.pptVIP

2. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 3. 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 氨基酸的重要含氮衍生物 目 录 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 目 录 * 2. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 3. 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4. 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 （三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 （四）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节： （五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 第六节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 一、一碳单位的代谢 定义 （一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 种类 甲基 (methyl) -CH3 亚甲基 (methylene) -CH2- 次甲基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚氨甲基 (formimino) -CH=NH 四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 一