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广东医科大学 -------临床专业 ;基本情况：患者49岁，女性,湖北公安人;既往史：既往体健。
个人史：不吸烟，不喝酒。
体格检查：体温：36.6摄氏度，脉搏：70次/分，呼吸20次/分，血压：130/90mmHg。全身粘膜轻度黄染，胸前可见蜘蛛痣、未见肝掌。双膝关节疼痛。余查体未见异常。;辅助检查：2015-11-22深圳宝安医院查：
肝功：直接胆红素：32.2umol/L(0.24-7.1umol/L)，总胆红素：71.0umol/L(3-20.3umol/L)，白蛋白：38.4g/L,总蛋白：78.3g/L,碱性磷酸酶：568.2U/L(40-150U/L)，γ-谷氨酰基转移酶：446.6U/L(7-45U/L)，丙氨酸氨基转移酶：80.1U/L，天门冬氨酸氨基酶：111.2U/L。
血脂：总胆固醇：8.43mmol/L，甘油三酯：1.98mmol/L.
乙肝两对半定性：乙肝表面抗体：阳性，乙肝核心抗体：阳性。肝炎系列（甲乙丙丁戊）抗体：阴性。
血常规、肿瘤标志物均无明显异常。肝胆胰脾（彩超），诊断意见：???实质回声光点稍粗，请结合临床。胆囊壁稍厚毛糙。;病历特点：
1）患者49岁，中年以上女性
2）症状：双下肢水肿、尿黄伴皮肤瘙痒
3）肝功：ALP、γGT升高明显。CB、TB升高。考虑胆汁淤积性黄疸的生化改变。
4）肝胆胰脾（彩超）未见明显异常，可暂不考虑肝内、外胆管阻塞。;考虑：;7; 原发性胆汁性肝硬化：
概念：是自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，肝脏大，墨绿色，随疾病进展呈结节状。
诊断：中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据时考虑本病，具备以下三项诊断标准中两项即可诊PBC：①存在胆汁淤积的生化证据，以ALP升高为主；②AMA阳性；③肝组织学检查为非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。
;入院后完善辅助检查：;病例特点：
1）患者中年以上女性
2）尿黄伴皮肤瘙痒
3）无肝外胆管阻塞证据
4）肝功：ALP、γ-GT明显升高（胆汁淤积性肝硬化的生化表现）
5）AMA阳性
;诊断：;鉴别诊断： ;治疗：;
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