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补千体系统
经典途径 三条激活途径的比较 * * 补体系统 ● 补体系统的组成、特性与命名（概述） ● 补体的激活 ● 补体活化的调控 ● 补体的生物学作用 ● 补体与疾病的关系 第一节 补体系统的组成、特性与命名 早期人们发现细胞性抗原与相应抗体结合后，在新鲜血清中的一种不耐热成分存在下其细胞会被溶解，并且进一步认识到这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必不可少的补充成分，于是称其为补体(Complement, C)。后来发现，补体并非单一分子，而是存在于人和动物血清、组织液中一组（30余种）经活化后具有酶活性的蛋白质，故又称为补体系统。 一、组成 1、固有成分： C1qrs、C2-----C9；甘露糖结合凝集素 (MBL)、 MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）；B、D因 子。 2、调节蛋白 C1抑制因子（C1INH） C3b灭活因子（I因子） C3b灭活促进因子（H因子） 备解素（P因子） C4结合蛋白（C4bp） S蛋白 衰变加速因子（DAF，CD55） 膜辅助蛋白（MCP） 同源抑制因子（HRF，C8bp） 膜反应性溶解抑制物（MIRL，CD59）等 3、补体受体（P.34） 目前比较清楚的有：C1qR、CR1 ～ CR5；C3aR、C4aR、 C5aR、C1qR等。 几种重要补体受体的主要特性 受体 配体 分布细胞 主要生物学功能 C1q-R C1q B、Mo、NK 促Ig分泌 、吞噬等 CR1 C3b、C4b、MBL 血细胞 等 清除IC CR2 iC3b、C3d B cell、鼻咽上皮 激活B细胞、EBV-inf CR3 iC3b Mo、中性粒细胞 趋化、加强吞噬作用 C3aR C3a、C4a 肥大C、嗜碱粒C 过敏毒素样作用 C5aR C5a 肥大C、嗜碱粒C 过敏毒素样作用 二、补体的合成与理化特性 主要由肝细胞和巨噬细胞产生，为球蛋白（?、?、?）或糖蛋白，对热、强烈振动敏感。 三、补体的命名 固有成分：以英文大写字母表示，如C1～9，B、D因子等. 调节成分：以其功能命名，如C1抑制因子、C3b灭活因子等. 活化成分：符号上加一横线表示，如C4b2a. 灭活成分：符号前加英文字母i，如iC3b. 第二节 补体的激活 一、经典途径（C1途径） 1. 激活物：Ag-Ab复合物等 2. 激活过程： C1(qrs) C4，C2 C4a，C2b C3 C3a Ag-Ab C1s C4b2a C4b2a3b C5～9 C5a C1s: C1酯酶 C5b6789(MAC) C4b2a： C3转化酶 C4b2a3b： C5转化酶 MAC： 攻膜
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