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甲状旁腺机能减退症 中南大学湘雅医院内分泌科 雷闽湘 概 述 定义：甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism,简称甲旁减）是指甲状旁腺激素（PTH)分泌减少和（或）功能障碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，少见的包括假性甲旁减、假－假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。 患病率：特发性甲旁减：0.72(0.55-0.88)/10万 继发性甲旁减（手术后）：0－29％ 假性甲旁减：0.34(0.26-0.42)/10万 病因和发病机制 PTH从合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中，任何一个环节的障碍都可以引起甲旁减。 病因包括：PTH生成减少、PTH分泌受抑制和PTH作用障碍。 PTH生成减少 手术后甲状旁腺功能减退 特发性甲状旁腺功能减退（家族性或散发性） 浸润性病变 胚胎发育障碍（Di Deorge综合征） 放射性甲状旁腺损伤（如I131照射后） PTH分泌受抑制 新生儿甲旁减 甲状旁腺术后 镁缺乏症 铁或铜累积病 PTH作用障碍 遗传性甲旁减 PTH无生物活性 致PTH作用障碍的其他因素 甲状旁腺功能减退症的病因和分类 病理生理与临床表现 调节钙的激素作用 低血钙产生原因： 1）骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱，不能从骨 库补充血循环中的钙量； 2）肾小管重吸收钙量减少； 3）高血磷抑制肾脏合成1，25（OH）2D3，造成肠钙吸收减少； 4）高血磷促进24，25（OH）2D3的形成，后者促进Ca＋＋沉积 入骨基质中； 5）高浓度的PO3-加重低血钙 低血钙临床表现 一、手足搐 Chvostek征 Trousseau征 深呼吸试验 Erb征 二、眼部表现 三、精神神经系统表现 四、其他 实验室检查和特殊检查 血钙下降 血清无机磷增加 血ALP正常或稍低 24小时尿钙减少 24小时尿磷减少 血清免疫反应性PTH测定 PTH兴奋试验 钙负荷试验（Howard) Ellsworth-Howard试验 肾小管磷重吸收试验 磷廓清率 脑脊液 心电图 脑电图 X线检查 诊 断 病史、临床表现及实验室检查 国内诊断标准： 1）手足搐或麻木感 2）低钙血症（2mmol/L,但血清白蛋白35g／L） 3）血清磷增加或正常上限肾小管磷重吸收率增高（TRP95%)，磷廓清率降低（6ml/min)。 4）肾功能正常 5）尿钙减低(50mg/d) 6)脑电图示异常慢波及棘波 7）尿中cAMP减少，对外原性PTH有明显增加反应 （1umol/h， 10倍以上），尿中无机磷也增加35mg/24h 鉴 别 诊 断 低血钙 正常血钙性手足搐 癫痫样发作的鉴别 低镁血症的鉴别 特殊类型的甲旁减 1、多发性内分泌腺功能减退综合症 2、假性特发性甲旁减 3、假性甲状旁腺功能减退症 治 疗 急性低钙血症的治疗 静脉补钙，口服双氢速固醇 慢性低钙血症的治疗 维生素D及衍生物 钙剂 其他：镁剂、对症、甲状旁腺移植 * * 手术后低钙血症(继发性甲旁减） 手术损伤或功能性缺陷 特发性甲旁减 自身免疫病变 单一性甲旁减 伴其他内分泌腺功能减退 其他继发性甲旁减 放射损伤甲状旁腺 射线损伤 甲状旁腺被浸润 肿瘤浸润 低镁血症 抑制PTH合成分泌 假性甲旁减与假－假性甲旁减 周围器官对PTH有抵抗性 与生长发育有关的HPP 新生儿低钙血症 母亲甲旁亢或高钙血症 Di George综合症 遗传性，先天性甲状旁腺缺如 分类