生物科组百家讲坛(人类罕见疾病).pptVIP

瑞士奶酪 美国国家卫生研究院国家神经疾病和中风研究院报告，对死者的尸检发现，导致他们死亡的是大脑中突然出现小洞，后被称为“瑞士奶酪”。 美国医生卡勒顿·雅杜塞克最终攻克了这一医学难题，他发现，它是由当地的一种风俗引起，当地人习惯吃下死去亲人的肢体，结果导致感染病毒。这种风俗被禁止后，这种怪病就消失了。1976年，雅杜塞克因为这一发现获得诺贝尔医学奖。 卟啉病（porphyrin）是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）和胆色素原（PBG）]生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症，上百人因此丧生。在此之后不久，六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。 卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。卟啉症患者也对大蒜深恶痛绝。原因简单，大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情，带来疼痛和其他症状。绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他们身体中的卟啉会影响造血功能，破坏血红素的生成。通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素，主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈，使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的，难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼。对于大多数卟啉症患者，输血和血红素能够有效缓解症状，并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强，通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着，至少从理论上讲，古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。 苏帕特拉·萨索芬已经是吉尼斯纪录中世界上全身披毛覆盖面积最大的人。 据传教士留下的历史记载，Xiximes族人认为，在一场战斗结束后，若食用敌人的尸体，并在祭奠仪式上供奉清洗干净的人骨，那就可以确保本部落来年风调雨顺、五谷丰登。 或者是U形，或者胳膊折叠在一起，或者腿盘在一起，或者双腿立成人字形，结果好像石头人一样，无法再做任何运动。这种疾病不影响人的智力和认知能力，因此患者会清醒地认识自己的悲剧，并在悲剧的煎熬与痛苦中慢慢死亡。 宾夕法尼亚大学的整形外科医师、进行性肌肉骨化症专家弗雷德里克·卡兰认为：“这是最残忍的疾病，它完全囚禁了患病的人。”“它剥夺了许多被我们视为理所当然的东西——穿衣、吃饭，甚至是咀嚼和上厕所。”患上这种疾病的人通常非常脆弱，像玻璃人一样，只要轻轻一碰，他们的关节就会像吹气球一样鼓起来，然后下一步就是长成新骨头。 虽然人类的染色体内有600万个基因字母，但是只要其中一个出现错误，就像恐怖主义者一样‘遍地开花’，导致肌肉和软组织一整套功能受损，最终畸形地产生另一副骨骼。这个过程是很恐怖的，相当于把一个电灯泡变成一个原子弹。” 直击人类罕见疾病 校园百家讲坛 ——关注健康，珍爱生命 温馨提示： 以下介绍内容中部分图片口味较重，请各位准备好双手，如遇友情提示，请立即收拢五指，捂住紧闭的双眼。 如被吓住，实属无心，敬请谅解。 相信自己已死并且出现尸体腐烂的痛楚 尸体腐败的大体历程： 尸斑、尸冷与尸僵； 昆虫产卵，蛆虫孵化； 尸体自溶； 腐败巨人观； 死后循环； 软组织液化； 干尸 几大特征： 1、运动功能基本正常，基本生活行为均无大碍； 2、无自觉意识，不知道自己是谁，要干嘛； 3、无主观能动性，消极被动等待； 4、身体和思想开始腐烂堕落； 5、反应迟钝或无反应； 6、喜怒哀乐不明显，该笑的时候哭，该怒的时候乐，异于常人； 7、工作、生活一团糟，但安于现状，不求进取； 8、怀疑一切，但不求解决之道； 9、发病时十分痛苦，但无法与人言说。 病发原因： 1，受过太大刺激，使中枢神经或脑神经错乱； 2，先天性疾病或遗传； 3，精神病的并发症 相信自己已死并有高度自杀倾向和抑郁倾向 “作为曾经的一具僵尸，我经历了一件最不可思议的事，那就是我很高兴地发现自己还活着。” ——Haley Smith 美丽而优雅的吸血鬼 卟啉症与吸血鬼相似的行为特征： 惧怕阳光； 面容苍白； 厌恶大蒜； 牙尖口艳 不死之身(以讹传讹) 嗜饮鲜血； 血液的魔力 　　 抛开吸