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GIST 09共识 GIMT--73%为GIST，其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor, GANT）等。  胃肠道间叶源性肿瘤 （gastrointestinal mesenchymal tumor, GIMT） GIST在恶性胃肠道肿瘤中占1%，恶性胃肿瘤中占2.2%，小肠恶性肿瘤中占到13.9%，结直肠恶性肿瘤中只占0.1%。 GIST发生部位：胃60%～70%最常见，小肠20%～30%，结直肠5%，食管5%， 胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor, EGIST），发生于胃肠道外腹腔内网膜，肠系膜或腹膜后者，此型恶性者居多。 转移以腹腔种植及肝多见，也可同时发生。淋巴结转移则较少见（3%～4% 病理共识（一） 胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）的定义：GIST是一类特殊的，通常CD117免疫表型阳性的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤 组织学上由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞排列成束状或弥漫状图像 免疫表型上表达c-kit基因蛋白产物CD117 由突变的c-kit或PDGFRA (血小板衍生生长因子受体)基因驱动的胃肠道间叶源性肿瘤 基因突变与GIST发生部位 对标本的要求 足够的10%中性福尔马林溶液浸泡（ 3倍标本体积 ） 大的标本应每间隔1cm切开，以充分固定 推荐冰冻切片，以备今后做基因检测和其 他研究使用 病理共识（二） GIST的病理诊断必须依据组织学和免疫组织化学检测作出。 组织学符合典型GIST、CD117阳性的病例可作出GIST的诊断 。 免疫组织化学 GIST特征性表达CD117（95%） CD117阳性表达应定位在肿瘤细胞膜和（或）细胞浆 大多数表达CD34（70%） 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） 通常不表达desmin（2%） SMA（平滑肌肌动蛋白）、desmin(肌间蛋白)、S-100（神经脊突细胞抗原） 病理共识（三） 对于组织学符合典型GIST、CD117阴性的肿瘤，必须交由专业分子生物学实验室检测存在c-kit或PDGFRA基因的突变，才能作出GIST的诊断 病理共识（四） 对于组织学符合典型GIST、CD117阴性、且c-kit或PDGFRA基因无突变的病例，在排除其他肿瘤（如平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤等）后也可作出GIST的诊断 GIST诊断流程 病理共识（五） 哪些病人推荐进行基因突变检测： 推荐对所有转移复发性GISTs进行突变分析 对原发GIST手术后的高危人群进行突变分析 对疑难病例（组织学符合GIST，但CD117 阴性）应该进行KIT或PDGFRA突变分析，以明确GIST的诊断 鉴别家族性GIST，儿童GIST, NF1 病理共识（六） 局限性GIST的复发危险分级依据： 推荐参考改良的美国国立卫生研究院（NIH）提出的4级分类方案 肿瘤大小 核分裂数（核分裂像密集的区域，50个高倍视野） 原发肿瘤部位 术中肿瘤破裂与否 2004年NIH危险度分级 2008年改良的NIH危险度评估 病理共识（七） 规范GIST的临床病理诊断报告： 原发部位 肿瘤大小 核分裂数（核分裂像密集的区域，50个高倍视野） 切缘情况 危险程度评估 免疫组化检测 其他与预后相关的病理参考指标等（穿刺标本除外） 处理规范 放、化疗几乎无效。 外科治疗对于局限性的GIST,手术切除是目前首选的治疗方法。 手术的原则是完整切除肿瘤,并强调切缘阴性。 切除体积较大的GIST时,应注意避免肿瘤破裂。 手术中除非有明确的淋巴结转移的证据,一般不进行常规的淋巴结清扫。 复发转移不能切除采取Imatinib治疗。 手术原则 肿瘤2cm 活检并完全切除 肿瘤2cm　 评估手术创伤程度，如创伤不大，对相关脏器功能影响小可考虑手术切除 食管、十二指肠、空肠近端和直肠 ，活检并定期随访。如肿瘤增大，考虑切除 手术原则 腹腔镜手术：容易引起腹腔种植，不常规推荐 　肿瘤2cm，可以考虑在有经验的中心经腹腔镜切除 　术中推荐extraction bag，避免肿瘤破裂播散 　大的肿瘤不推荐腹腔镜切除 手术原则 　无瘤操作原则 　R０切除是所有手术的目标，切缘应该由病理科和外科共同评估 　R1切除 是否考虑二次手术应与患者商讨 对于低危病例，没有证据证明R１切除的预后比R0切除差 不必常规清扫淋巴结 活检原则 GIST肿瘤质地软且脆，活检易引起肿瘤出血或增加肿瘤播散的风险 　如果肿瘤可以完全切除，不推荐术前