狼疮性肾炎栗的临床诊治.pptVIP

狼疮性肾炎的诊治指南 2009年ACR的SLE分类标准 肾病理证实狼疮肾炎+ANA或抗ds-DNA阳性 以下指标≥4条(至少含1项临床和1项免疫学) 免疫学 (1)ANA滴度高于参考标准 (2) 抗dsDNA滴度高于参考标准(ELISA法需≥ 2次) (3) 抗Sm阳性 (4) 抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体高于正常2倍或抗β2GPI中滴度以上升高 (5)补体减低:C3/C4/CH50 (6)无溶血性贫血但Coombs试验阳性 临 床 (1)急性或亚急性皮肤狼疮 (2)慢性皮肤狼疮 (3)口腔或鼻咽部溃疡 (4)非瘢痕性脱发 (5)炎性滑膜炎,并可观察到2个以上外周关节肿胀或压痛,伴晨僵 (6)浆膜炎 (7)肾病变: 尿蛋白 0.5g/d或红细胞管型 (8)神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或脑神经病变,脑炎 (9) 溶血性贫血 (10)白细胞减少(至少1次 4.0×109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次 1.0×109/L)； (11)血小板减少症 (至少 1次100×109/L) 任其一可诊断,敏感性94%,特异性92% 狼疮性肾炎的临床诊断 系统性红斑狼疮+以下任何一条 ACR标准：持续蛋白尿0.5g/d或3+以上 活动性尿沉渣：RBC5/HPF， WBC5/HPF，细胞管型为红细胞或白细胞管型（排除尿路感染） 肾活检证实免疫复合物介导的肾小球肾炎 尿蛋白/肌酐比值是近年来用于监测尿蛋白排出情况的一种新的可靠方法 能够可靠的反映24小时尿蛋白量 快速、简便、精确 正常值 0.1-0.2 0.97 vs 1g 1.97 vs 2g 尿蛋白/肌酐比值 狼疮性肾炎的病理分型 以下情况高度推荐肾活检 对于有疾病活动性临床证据、既往未经治疗的所有LN患者，应进行肾活检。 肾活检 在以下情况患者中，有必要进行重复肾活检：对免疫抑制治疗或生物制剂治疗无效或病情恶化[没有达到蛋白尿减少≥50％，持续蛋白尿1年以上和（或）GFR恶化]；疾病复发。重复肾活检的目的是明确组织学类型的改变或进展，对慢性和活动性病变进行活检，以提供预后信息和发现其他病理改变。 目前尚没有临床血清学或实验室检查能够准确预测系统性红斑狼疮（SLE）肾活检结果；出现任何肾脏受累的体征（特别是蛋白尿＞0.5 g/24h），均应进行肾活检；肾活检结果评价应包括肾小球改变、活动性和慢性指数、小管间质病变和血管病变。 肾活检 狼疮性肾炎活动性的病理判定 肾小球增殖 白细胞浸润 核碎裂/纤维素样坏死* 细胞性新月体* 透明血栓 间质性炎症 无、轻、中和重分别计0、1、2和3分,其中 “ *项 ”分数乘2,最高总分24分 总分12分为进展为终末期肾衰危险因素 狼疮性肾炎慢性化的病理判定 肾小球病变 肾小球硬化 纤维性新月体 无、轻、中和重分别计0、1、2和3分,最高总分12分 总分≤1很少发生慢性肾衰; ? 4 多进入末期尿毒症 肾小管间质病变 小管萎缩 间质纤维化 狼疮性肾炎的治疗 推荐：所有LN患者均应给予HCQ作为背景治疗（C级），除非禁忌 推荐：24h蛋白尿0.5g或Upro/Ucr0.5应给与ACEI/ARB治疗（A级） 降低肾小球内压，减少30%蛋白尿 延缓肾功能不全进展 妊娠时禁用 ACEI和ARB联用不推荐 推荐：严密监测和控制血压，靶目标 ≤ 130/80mmHg（A级） 延缓肾功能不全进展 推荐：LDL100mg/dl（2.6mmol/L）推荐给予Statin治疗（C级） 肾GFR60ml/min/1.73m2（133umol/L）是动脉粥样硬化危险因素 SLE本身是动脉粥样硬化独立危险因素 狼疮性肾炎的治疗 Ⅰ型和Ⅱ型狼疮肾炎 KDIGO指南指出，Ⅰ型狼疮肾炎的治疗主要是根据狼疮的肾外临床表现加用糖皮质激素和免疫抑制剂（2D）；Ⅱ型狼疮肾炎伴尿蛋白＜1 g/d的患者须根据狼疮的肾外临床表现程度决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗（2D）；对Ⅱ型狼疮肾炎伴尿蛋白3 g/d的患者，应使用糖皮质激素或钙调神经磷酸酶抑制剂治疗，具体用药方案同原发性微小病变肾病的治疗（2D）。而ACR指南对于Ⅰ型或Ⅱ型狼疮肾炎患者的肾脏损害，不建议使用免疫抑制疗法（C）。 Ⅲ/Ⅳ型的初始治疗（诱导治疗） 对Ⅲ/Ⅳ型的狼疮肾炎患者，KDIGO指南和ACR指南均建议应予以糖皮质激素联合免疫抑制剂的积极治疗。 KDIGO指南建议，初始治疗应使用糖皮质激素（1A）联合环磷酰胺（1B）或者霉酚酸酯（1B）；ACR指南也推荐糖皮质激素联合口服吗替麦考酚酯（MMF）或静脉注射环磷酰胺（CYC）（均为A级证据）。 在此，有