误诊的变曰异型gbs病例.ppt

该患者治疗 甲基强的松龙静脉滴注1.0g/天治疗5天、静脉人血丙种免疫球蛋白20g/天治疗5天。患者症状好转，予出院，继续随访。 随访 患者1月后再次入院，第三次再次入院（2016年7月19日）体检与第二次基本相同。入院后再次予丙种球蛋白及甲强龙等免疫调节治疗。目前出院已随访4个月。患者肢体无力及行走不稳症状及视物模糊等症状都基本好转，患者诉生活自理能力已达到发病前状态。 谢谢 * 多灶性运动神经病（MMN）相关抗体为抗单唾液酸神经节苷脂GM1抗体，多为IgM 型抗体，阳性发生率为40-70%。此外，22-30%的格林-巴利综合症患者中抗单唾液酸神经节苷脂GM1抗体滴度升高，且抗体滴度与疾病活动性相关。急性期抗体滴度达到最高值，然后逐渐下降。在感觉性神经病患者可出现抗双唾液酸神经节苷脂GD1b 抗体，但罕见。超过90%的密勒-费雪综合症患者出现抗四唾液酸神经节苷脂GQ1b 抗体。 GM：单唾液酸神经节苷脂；GD：双唾液酸；GT：三唾液酸；GQ：四唾液酸 Prevalende of antibodies against gangliosides taken from the literature Remark: Antibodies against GQ1b are marker antibodies for Miller-Fisher syndrome * 首诊误诊的变异型GBS（MFS)1例病例诊治体会 薛敏 淮南市第一人民医院 病例分享 病史 患者 男性 65岁 主诉：四肢无力、行走不稳4天 发病前一周野外钓鱼时不慎跌落水中后诱发上呼吸道感染病史 既往史 既往身体健康。 否认高血压、糖尿病、心脏病史，无毒物接触史。 无烟酒嗜好史，否认吸毒史、冶游史。 家族史：否认家族遗传性疾病史。 已婚。 体格检查 体检（2016年5月2日）：BP：130/70mmHg。神清，言语清晰，对答切题。独立行走，阔基步态；双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射正常，眼球运动正常，水平眼震（+）。双侧额纹对称，鼻唇沟对称，伸舌居中，双上肢肌力Ⅴ-级，左下肢肌力Ⅳ-级，右下肢肌力Ⅳ+级，四肢肌张力正常，双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（-），双侧病理征（-），感觉检查正常，指鼻试验（±），跟膝胫试验（±），闭目难立征：?睁眼（+）、闭眼（+）向后跌倒。颈软，布氏征（-），克氏征（-）。听诊心率72次/分，律齐，未闻及杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。腹软，无压痛及反跳痛。 辅助检查 入院后头颅CT：腔隙性脑梗死。 ?叶酸?4.96ng/mL。HCY?17.25umol/L。生化全套：CHOL?5.55mmol/L。血常规、传染病、?消化道肿瘤四项、肺癌肿瘤三项、凝血全套、尿常规均正常。 胸片：两肺纹理增多。 EKG：1.窦性心律。2.标准心电图。 头颅MRI：1.双侧半卵圆区多发缺血灶/脱髓鞘。2.双侧基底节缺血灶/血管间隙。3.脑室周围脱髓鞘。4.双侧上颌窦炎症。 脑脊液常规生化示：外观无色透明，压力150 mmH20 (1mmH20=0.098 kPa)，白细胞2*10^6/L，葡萄糖2.9mmol/L、氯124mmol/L、脑脊液蛋白1617.5mg/L。新型隐球菌未发现。脑脊液细菌培养无细菌生长。脑脊液副瘤性神经综合征全套抗体阴性。 血清和脑脊液中未见IgG寡克隆条带。 肌电图检查：MCV：正中神经、尺神经、腓总神经及胫神经运动传导速度及潜伏期均在正常范围，SCV：双侧正中神经、腓肠神经感觉传导速度及波幅均在正常范围。 定位诊断 阔基步态，指鼻试验（±），跟膝胫试验（±），闭目难立征：?睁眼（+）、闭眼（+）向后跌倒。颈软，布氏征（-），克氏征（-）。 双上肢肌力Ⅴ-级，左下肢肌力Ⅳ-级，右下肢肌力Ⅳ+级，四肢肌张力正常，双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（-），双侧病理征（-） 水平眼震（+） 小脑及其联络纤维 小脑性共济失调 迟缓性瘫痪（下运动神经元瘫痪） 定性诊断 M ?代谢营养性病变 I ?脱髓鞘性/自身免疫性疾病 D ?变性病 N ?肿瘤 I ?感染 G ?内分泌 H ?遗传病 T ?中毒或外伤 S ?血管病 韦尼克脑病 此病是由于维生素B1缺乏所致，表现为共济失调，眼外肌麻痹，但可伴精神和意识异常，且有长期大量饮酒史,维生素B1缺乏。 无长期饮酒史史 无精神意识异常 维生素B12检测正常 不支持 急性小脑炎 此病急性起病，病前亦多有感染史,主要临床表现为急性小脑性共济失调，但可有粗大眼震，且多无脑神经受累，肌电图无周围神经源性改变，头部CT或MRI可 见小脑萎缩。该患者不能排除。 脑干脑炎（BBE） 此疾