心肌病、急性心包炎.pptVIP

肥厚型心肌病（HCM） 临床表现 1）症状：劳力性呼吸困难和乏力，夜间阵发性呼吸困难少见，常见持续性房颤。1/3患者有劳力性胸痛，部分患者有晕厥。猝死。 2）体征：心脏轻度增大，可闻及第四心音，流出道梗阻患者胸骨左缘第3~4肋间可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。 肥厚型心肌病（HCM） 辅助检查： 1、胸部X线：心影正常或左室增大。 2、心电图：变化多端，主要为QRS波左室高电压，倒置T波和异常q波。 3、超声心动图：心室不对称肥厚而无心室腔增大为特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≧1.3，伴梗阻可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期前移，左心室顺应性降低致舒张功能障碍。 肥厚型心肌病（HCM） 辅助检查： 4、心脏磁共振 5、心导管检查和冠状动脉造影 6、心内膜心肌活检 肥厚型心肌病（HCM） 诊断：根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≧1.3。阳性家族史（猝死、心肌肥厚）、基因检测有助于诊断。 鉴别诊断：除外 增加引起的心室肥厚，包括高心病、主动脉瓣狭窄、先心病、运动员心脏肥厚。除外异常物质沉积引起的心室肥厚起的心肌肥厚，如淀粉样变、糖原贮积症等。 肥厚型心肌病（HCM） 治疗：改善症状，减少并发症、预防猝死。 1、药物治疗 1）减轻左心室流出道梗阻： ： β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。 2）针对心衰治疗： 3）针对房颤： 肥厚型心肌病（HCM） 治疗 2、非药物治疗 1）手术治疗：室间隔切除术 2）酒精室间隔消融术 3）起搏治疗 3、猝死风险评估和ICD预防 限制型心肌病 限制性心肌病（RCM） 定义：是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受损而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。 病因与分类：属混合性心肌病，一般为特发，另一半为病因清楚的特殊类型（多为淀粉样变）。 分类：1）浸润性 2）非浸润性 3）心内膜变性 限制性心肌病（RCM） 病理改变与病理生理 病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。病理改变使心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大门静脉回流受阻、静脉压升高 临床表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。本病右心衰较重。 限制型心肌病（RCM） 临床表现： 1、症状活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。本病右心衰较重。 2、颈静脉怒张、奔马律、肝大、下肢水肿等，低血压提示预后不良。 限制型心肌病（RCM） 辅助检查： 1、实验室检查 2、心电图：淀粉样变常为低电压。 3、超声心动图：双心房扩大和心室肥厚。心肌膜玻璃样改变常为淀粉样变的特点。 4、胸部X线、CTA、CMR：胸片提示心包钙化。 CTA、CMR 限制型心肌病（RCM） 辅助检查： 5、心导管检查 6、心内膜心肌活检 限制型心肌病（RCM） 诊断：运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果，心电图肢导低电压、超声心电图见双房增大，室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。 鉴别诊断：缩窄性心包炎 限制型心肌病（RCM） 治疗：原发性RCM无特异性治疗，主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心衰的诱因。 继发性RCM，部分有针对病因的特异性治疗。 病例回顾 XXX、男、35岁，因“胸闷、气促、夜间不能平卧1周”入院。同时伴有腹胀、双下肢浮肿。 查体：BP：100/60mmHg，面色苍白、端坐位、颈静脉怒张、两肺底可闻及湿罗音及少量哮鸣音、心脏扩大、心音减弱、可闻及奔马律、心前区II级收缩期杂音，肝大、双下肢轻度可凹陷性水肿。 既往史：既往有病毒性心肌炎病史，自诉当时已恢复正常。 辅助检查：X线：心影大，心胸比率50%，少许胸腔积液、肺淤血。心彩超：各心腔均扩大，室壁运动减弱，可见附壁血栓，二尖瓣、三尖瓣有轻度关闭不全。冠脉造影：正常。 病例 诊断：扩张型心肌