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儿童发作疑似自身免疫性癫癎的诊断标准及支持特征 * Epilepsia, 54(6):1036–1045, 2013 难治性癫癎-免疫性 越来越多的证据表明自身免疫性因素也是癫癎的重要原因-ILAE新分类中已列入“免疫性” 并不是所有不明原因局灶性癫癎都需要做抗体检测,但是对于那些急性起病的重症或者难治性颞叶癫癎,以及相应自身免疫性脑炎临床综合征样表现的癫癎均应考虑做相关抗体检测 早期识别、早期治疗不仅能改善急性期预后,而且也能减少远期慢性癫癎的发生 免疫抑制及肿瘤切除治疗对于细胞膜成分(NMDAR)抗体所致者疗效好,而对于细胞内成分(GAD65)抗体所致者疗效差 难治性癫癎-免疫性 Nat Rev Neurol. 2014 May;10(5):240 * 伴自身免疫病患者的癫癎风险 JAMA Neurol 2014 Mar 31 概 要 难治性癫癎的综合诊治策略 难治性癫癎的针对性治疗 遗传性(单基因) 结构性 代谢性 免疫性 感染性 不 明 * 感染性病因解读 概念 癫癎是一种感染原因直接导致的 例如,结核,HIV,脑型疟疾,脑囊虫等 证据 这种感染性疾病必须使发生癫癎的危险性有实质性的增加 概 要 难治性癫癎的综合诊治策略 难治性癫癎的针对性治疗 遗传性(单基因) 结构性 代谢性 免疫性 感染性 不 明 * * 难治性癫痫-不明-生酮饮食治疗 This is the first study evaluating the likelihood of sustained seizure freedom in patients who were seizure free for at least one month after ketogenic diet(KD)initiation. 65 patients out of a total of 276 initiated on the KD became seizure free for a minimum of one month. (23.6%) The median time to seizure recurrence was 3 months or less, and the likelihood of remaining seizure free at 18 months was only 3%. However, seizure recurrence most often represented as occasional breakthrough seizures and not a return to baseline seizure frequency. Taub et al, 2014, DOI: 10.1111/epi.12583 * 难治性癫痫-不明-生酮饮食治疗 * Epilepsy Research (2013) 106, 1—16 难治性癫痫-不明-生酮饮食治疗 神经刺激术主要适用于那些不适合进行手术的药物难治性癫癎患者 迷走神经刺激术(VNS)应用最为广泛,研究显示超过一半的癫癎患者发作率减少了50%;但不到5%的患者最终达到了无癫癎发作的治疗目标 新技术包括迷走神经和三叉神经经皮刺激术,其疗效需要进一步研究证实 脑深部刺激术仅用于严重癫癎患者 难治性癫痫-不明-神经刺激术 * 迷走神经刺激术(VNS)是药物难治性癫癎的有效姑息治疗方式 * 神经刺激术是作为药物难治性癫癎且无法进行手术切除患者的姑息治疗术1 Moshé SL, et al. Lancet.?2014 Sep 23. pii: S0140-6736(14)60456-6 Englot DJ, et al. J Neurosurg.?2011?Dec;115(6):1248-55 发作频率下降百分比(%) VNS术后有效降低癫癎发作频率2 研究共纳入74项临床研究,包括3321例药物难治性癫癎患者 结果表明,VNS术后癫癎发作频率平均降低45%,3-12个月平均发作频率下降36%,术后1年平均发作频率下降51% VNS是对无法手术切除的药物难治性癫癎治疗的有效且相对安全的姑息治疗方式 术后1年发作频率下降均值 术后发作频率 下降均值 术后3-12个月发作频率下降均值 * 难治性癫痫-不明-经颅磁刺激 重复经颅磁刺激 (repetitive TMS,rTMS) Curr Opin Neurol 2014, 27:236–241 脑深部电刺激术有效降低药物难治性癫癎患者发作频率 * 脑深部电刺激术仅限于重度癫癎1 Moshé SL, et al. Lancet.?2014 Sep 23. pii: S0140-673
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