特殊类型心百肌病的.ppt

由于心室造影显示左心室收缩形态颇似日本渔民捕捉章鱼的瓶子（ Tako tsubo ），遂被称为Tako tsubo心肌病。，2006年AHA将其命名为应激性心肌病（ Stress cardiomyopathy,SCM）。 流行病学：女性多见，尤好发于绝经后女性，平均发病年龄超过60岁。Pilgrim报道，女性占91%，年龄范围在62~76岁。该病确切发病率尚不甚清楚，资料显示介于0.7%~4.87%。Wittstein等报道，SCM在急性冠状动脉综合征患者中检出率约占2%。 病因：该病多由强烈精神刺激或躯体应激引发，且发病时患者血浆儿茶酚胺等应激物质水平明显升高 临床表现：本病最常见的症状为胸痛或呼吸困难，酷似ACS。约1/3患者于发病时出现肺水肿、心源性休克及室性心律失常等严重心脏症候群。临床可见心尖血栓形成、心脏源栓塞性脑卒中、左室游离壁破裂，以及心包炎等致命性心脏事件。 诊断：ECG ST段抬高及T波倒置。 UCG CAG LV造影 Left, X-ray of the heart during the contraction phase from a patient with takotsubo. Sharkey S et al. Circulation 2011;124:e460-e462 Copyright ? American Heart Association SCM的临床表现酷似ACS，患者入院后应立即护送至CCU，并按ACS处置。包括吸氧，严重和持续性胸痛者可给予吗啡，此外，可使用阿司匹林及β 受体阻滞剂等药物。 急性期治疗：经冠状动脉造影、左心室造影以及超声心动图确诊的急性期患者的主要治疗方法为支持及经验性疗法，且应按个体化实施。 ACEI BB（应联合使用α 及β 受体阻滞剂，以预防交感神经过度激活） 抗焦虑 D IABP 左西孟丹 临时起搏 长期治疗：尽管患者于急性期可发生严重及致命性并发症，但本病总体预后甚佳。住院期患者病死率为0%~8%。然而，4年随访期的再发率为11.4%。 酌情应用ACEI ARB BB CCB 抗焦虑 补充雌激素 尚需更多循证医学证据 Left, X-ray of the heart during the contraction phase from a patient with takotsubo. Note the distinctive shape with a narrow neck and ballooned lower portion (arrows), which contracts abnormally. Right, The Japanese takotsubo (ceramic pot used to trap octopus) has a shape that closely resembles that of the heart on the left. This image courtesy Dr Satoshi Kurisu, Hiroshima, Japan. 特殊类型心肌病的诊断与治疗 1995年WHO在原有1980年的分类基础上将心肌病分为DCM、HCM 、RCM、ARVC/ARVD和未分类心肌病(unclassified cardiomyopathies) 随着心脏分子遗传学的迅速进展及对心肌疾病发病机制认识的深入,传统的心肌病分类法已显示出很多缺陷。 2006年AHA心肌病定义、分型 定义 由各种病因(主要是遗传因素)引起的一组非均质的心肌疾病;包括心脏的机械活动异常和(或)电活动异常;通常表现为心室肥厚或扩张，但也可以正常;可单独局限于心脏,也可是全身疾病的一部分;最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。 分型? 按照疾病累及的器官不同分为原发型和继发型心肌病。 原发型心肌病　病变仅局限在心肌。按遗传因素占致病原因的程度又分为以下3种。 1 遗传型心肌病 其主要病因为遗传因素,包括HCM、ARVC/ARVD、LVNC、原发心肌糖原累积病、心脏传导系统疾病(家族性Lenegre病)、线粒体疾病和离子通道病(LQTS 、SQTS 、BrS 、CPVT)。 ??? 2 混合性心肌病　主要是非遗传因素引起,包括扩张型心肌病和原发限制型心肌病。 3 获得型心肌病　包括炎性反应性心肌病、应激性心肌病(Tako-Tsubo) 、围生期心肌病、心动过速心肌病、乙醇性心肌病等。 继发型心肌病　指心肌病变是全身多器官疾病一部分,常见病因如下：