内科学2016年支扩(1).pptVIP

第五章 支气管扩张症 bronchiectasis 目的与要求 掌握：支气管扩张症的临床表现、诊断。 熟悉：支气管扩张症的鉴别诊断；治疗。 了解：支气管扩张的病因及发病机制；病理。 一、概念 支气管扩张：好发于儿童、青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 临床表现主要是慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。 二、病因与发病机制 弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷者如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重α1-抗胰蛋白酶缺乏。 局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或堵塞。 三、病理 （一）好发部位及类型 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎症；管壁结构被纤维组织替代。 形成三种不同类型： 1.柱状扩张； 2.囊状扩张； 3.不规则扩张。 常合并存在 病理 （二）形态学改变 支气管炎症和纤维化，支气管壁溃疡，鳞状上皮化生，粘液腺增生； 相邻肺组织纤维化、肺气肿、支气管肺炎、肺萎限 支气管壁血管增多，支气管动脉扩张，支气管动脉扩张与肺动脉吻合； 四、临床表现 症状： 主症为反复咳嗽、咳脓痰、咯血（50%-70%） 呼吸困难、喘息——广泛支扩、潜在慢阻肺 临床表现 体征 气道内有分泌物：湿罗音、干啰音 部分慢性患者可见杵状指（趾）； 严重者可出现肺气肿、肺心病相应体征。 五、实验室及其他辅助检查 （一）影像学检查 轻症患者胸部平片可正常。 囊状支扩X线：囊腔，液平。 双轨征、环型阴影。（卷发样改变） 图1 图1 实验室及其他辅助检查 支气管碘脂质造影可确诊。 已被高分辨率CT（HRCT）所取代。 实验室及其他辅助检查 高分辨率CT（HRCT）可在横断面上清楚的显示扩张的支气管，无创、易重复、易接受，在诊断方面已取代支气管造影，成为支气管扩张的主要诊断方法 典型改变：轨道征、印戒征、串珠状、囊状 实验室及其他辅助检查 （二）肺功能检查 支气管扩张肺功能主要表现为阻塞性通气功能障碍 ，（气流受限） （三）纤维支气管镜 弹坑样改变 发现咯血患者出血部位、阻塞原因。 还可进行支气管肺泡灌洗，既可治疗，又可取灌洗液作细菌学及细胞学检查 。 六、诊断与鉴别诊断 诊断： 反复咳脓痰、咯血病史 既往有诱发支扩的呼吸道感染病史 胸部HRCT显示支气管扩张的征象 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断 1.慢性支气管炎 相同点：长期咳嗽咳痰，反复加重，随着病程也可出现呼吸困难，最终也可并发肺气肿、肺动脉高压、肺心病、右心衰； 不同点：发病较晚，以中老年人多见，与吸烟有较密切联系，在气候多变的冬春季节症状明显，多为白色粘液痰，痰量不多，少有咯血史，两肺可有散在的干湿罗音，但一般并不固定和持久。 诊断与鉴别诊断 2.肺脓肿 相同点：发热、咳嗽、大量黄脓痰、肺部粗湿罗音； 不同点：起病急，常为高热，X线可见局部浓密阴影，中有空洞和气液平面，抗生素治疗后可完全吸收或留下纤维灶。胸部CT可资鉴别 。 诊断与鉴别诊断 3.肺结核 结核毒血症状，痰少，少有脓痰，干湿罗音多在上肺，肺部影像学表现斑片、斑点、纤维条索、空洞等影像。痰中可找到结核菌。 注意肺结核可继发支气管扩张。 诊断与鉴别诊断 4.先天性肺囊肿 支气管扩张是指近端支气管扩张，而先天性肺囊肿发生于支气管末端，有含气囊肿、含液囊肿及气液囊肿，壁薄，周围组织无炎性浸润。胸部CT和支气管造影可鉴别。 诊断与鉴别诊断 5.弥漫性泛细支气管炎 也可有慢性咳嗽，咳脓痰、活动后呼吸困难，常合并副鼻窦炎，影像学特征是两下肺弥漫性小结节影，小叶中心性，“树芽征”，大环内酯类抗生素治疗有效。 七、治疗 （一）治疗基础疾病： 如活动性肺结核、低免疫球蛋白血症 治疗 （二）控制感染： 出现急性感染征象时需用抗生素 主张根据痰菌培养及药敏试验选择抗生素 但在获得病原学之前，根据经验治疗 轻症者可选用广谱青霉素类、 抗铜绿假单胞菌：喹诺酮类、氨基糖苷类、头孢三代 慢性咳脓痰：疗程更长抗生素或间断、轮换使用抗生素 ABPA：糖皮质激素、抗真菌药